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肝性脊髓病臨床表現(xiàn)-臨床助理醫(yī)師考試輔導

2014-03-12 11:01 醫(yī)學教育網(wǎng)
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肝性脊髓病臨床表現(xiàn)是臨床助理醫(yī)師考試會涉及到的知識點,醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理,請參考。

肝性脊髓病臨床表現(xiàn):

以青壯年男性多見,可因病因不同而發(fā)病年齡各異,由豆狀核變性引起的肝性脊髓病多在青少年時期發(fā)病,而肝硬化并發(fā)的常在中壯年,一般后者多見。

本病多發(fā)生于肝硬化失代償期,肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復的上消化道出血、門-體靜脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。無手術史者,常有明顯的腹壁靜脈曲張,提示已自然形成了門-體靜脈分流。

肝性脊髓病癥狀出現(xiàn)的時間,通常是在門-體腔靜脈吻合術后或脾腎靜脈吻合術后4個月至10年;自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現(xiàn)脊髓癥狀的時間為6個月至8年。也有的病例不經(jīng)肝性腦病而直接出現(xiàn)脊髓癥狀。甚至偶有同時及先神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)者。臨床上依據(jù)癥狀國內學者將本病分為3期:

1.肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期)主要是慢性肝損害的表現(xiàn),如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。

2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)可反復出現(xiàn)一過性腦病癥狀,主要表現(xiàn)為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無意識多動、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語錯亂、躁狂、意識模糊等精神異常;心動過速、顏面和前胸皮膚潮紅、小腿及足部異常冷感等自主神經(jīng)癥狀以及撲翼樣震顫、構音障礙、一過性視力障礙等其他神經(jīng)癥狀。頭暈、計算力減退,生活尚能自理。但部分病人缺乏腦病期,而由肝癥狀期直接進入痙攣性截癱期。

3.脊髓病期 脊髓癥狀與腦病癥狀并不平行消長、腦癥狀以反復一過性發(fā)作為特征,而脊髓病呈緩慢進行性加重。脊髓病變期常發(fā)生于腦病期之后,但也可發(fā)生于腦病期之前,甚至無腦病期發(fā)生。以雙下肢先后出現(xiàn)沉重感,走路自感費力,雙下肢肌肉發(fā)抖,活動不靈活。逐漸發(fā)展成兩側對稱痙攣性截癱,早期呈伸直性痙攣性截癱,肌張力增加,呈強直狀,膝部和踝部直伸,有“折刀現(xiàn)象”,行走呈痙攣步態(tài)、剪刀步態(tài)。晚期呈屈曲性痙攣性截癱,少數(shù)可出現(xiàn)四肢癱,但仍以下肢為重。檢查時發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力減退,肌張力增高,腱反射亢進,常有踝陣攣和臏陣攣陽性,腹壁反射和提睪反射消失,錐體束征陽性等病理體征。肢體癥狀一般是對稱的,近端較遠端癥狀明顯。個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮,肌電圖正?;蛏窠?jīng)源性損害。少數(shù)患者可合并末梢神經(jīng)病變,出現(xiàn)兩側對稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時,個別者有尿失禁或尿潴留。

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