尿毒癥性心肌病是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中的一部分考點(diǎn)，希望臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生認(rèn)真復(fù)習(xí)，順利通過臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試。

　　尿毒癥性心肌病的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，目前認(rèn)為可能與下列因素有關(guān)：

　　1.代謝毒素的作用：尿毒癥時(shí)某些毒素如尿素、肌酐、琥珀胍和甲基胍等排出障礙，這些物質(zhì)可抑制心肌的能量代謝，導(dǎo)致心肌細(xì)胞收縮功能減退。

　　2.脂質(zhì)代謝失調(diào)和卡尼汀缺乏：脂質(zhì)光譜分析證明，尿毒癥透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低，易發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化及缺血性心肌病，并可促進(jìn)心肌細(xì)胞凋亡，導(dǎo)致心肌收縮功能障礙。血液透析患者存在卡尼汀缺乏，后者參與轉(zhuǎn)運(yùn)脂肪酸進(jìn)入線粒體氧化供能，影響心肌收縮；補(bǔ)充卡尼汀能逆轉(zhuǎn)部分心功能不全。

　　3.繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)和鈣磷代謝紊亂：CRF患者多伴有甲狀旁腺功能亢進(jìn)，甲狀旁腺激素（PTH）水平增高和維生素D代謝紊亂，與心肌損害有關(guān)，如有研究發(fā)現(xiàn)：①切除尿毒癥患者甲狀旁腺，可以減輕伴發(fā)的心肌纖維化；重新給予PTH，則心肌可再次出現(xiàn)纖維化，故認(rèn)為PTH在尿毒癥心肌纖維化中起重要作用，但其機(jī)制不明；②PTH可致心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高和蛋白激酶C激活，參與調(diào)節(jié)RNA的翻譯過程，使收縮蛋白或非收縮蛋白的表達(dá)發(fā)生改變，導(dǎo)致左室肥大；③鈣鹽可沉積于心臟和血管，使其鈣化，導(dǎo)致高血壓和心肌供血供氧減少。此外，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)亦可發(fā)生纖維化和鈣化，引起各種心律失常，加重心肌損害。

　　4.壓力和容量超負(fù)荷的影響：CRF患者普遍存在高血壓、貧血、鈉水潴留及動(dòng)靜脈瘺，易引起壓力和容量負(fù)荷過重。壓力負(fù)荷過重可導(dǎo)致左心室向心性肥厚，而容量負(fù)荷過重常引起左心室擴(kuò)張，進(jìn)而導(dǎo)致心臟收縮和舒張功能失調(diào)。

　　5.血液透析對(duì)心肌的影響：血液透析引起心肌損害與下列因素有關(guān)：①動(dòng)靜脈瘺分流；②透析常使機(jī)體處于不穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，發(fā)生透析性高血壓或低血壓；③血液透析對(duì)PTH、β2-MG以及其他未知的大、中分子量毒素的清除能力較差，使其在體內(nèi)逐漸蓄積，既可直接損害心肌，亦可在心肌沉積，引起繼發(fā)性心肌淀粉樣變；④透析可致卡尼汀等心肌能量代謝必需的營養(yǎng)物質(zhì)不足；⑤采用醋酸透析液進(jìn)行透析時(shí)所產(chǎn)生的醋酸效應(yīng)亦有心肌毒性作用。

　　6.心肌缺血：尿毒癥患者可發(fā)生心絞痛，甚至心肌梗死，但冠狀動(dòng)脈造影正常者不少見，有統(tǒng)計(jì)可達(dá)27%.分析尿毒癥患者心肌缺血的機(jī)制可能是多方面的，除冠狀動(dòng)脈病變外，容量及壓力負(fù)荷增加、左室肥大、動(dòng)靜脈瘺、貧血、心動(dòng)過速、血液透析、低氧血癥、電解質(zhì)異常等多個(gè)環(huán)節(jié)均可使心肌需氧增加及（或）供氧減少，加之血管鈣化與內(nèi)皮細(xì)胞功能異常，均參與心肌缺血的發(fā)生。

　　7.血管緊張素-醛固酮和內(nèi)皮素的作用：血管緊張素Ⅱ參與心肌細(xì)胞肥大；有學(xué)者在心臟成纖維細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)存在醛固酮受體，推測醛固酮可誘導(dǎo)心肌纖維化；有研究發(fā)現(xiàn)，CRF時(shí)血漿內(nèi)皮素水平可增高，后者系一種很強(qiáng)的縮血管物質(zhì)，可增加心臟后負(fù)荷，參與心肌肥厚的發(fā)生，且與腎衰的嚴(yán)重程度有關(guān)。

　　8.營養(yǎng)不良與貧血：長期食欲不振、惡心、嘔吐，以及透析導(dǎo)致低蛋白血癥、氨基酸及維生素缺乏、微量元素代謝障礙等，均參與營養(yǎng)不良性心肌病的發(fā)生與發(fā)展，使心功能進(jìn)一步惡化。此外，營養(yǎng)不良時(shí)易發(fā)生病毒或細(xì)菌感染，引起心肌炎或心內(nèi)膜炎，加重心肌損害；醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理貧血使心排血量增加，心肌供氧減少，耗氧增多，心功能減退；微量元素代謝障礙，如鋅缺乏、鋁中毒和鈷中毒等均可導(dǎo)致心肌慢性炎癥與壞死。