關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)和治療方法，相信很多人都比較感興趣，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)內(nèi)容是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試風(fēng)濕免疫系統(tǒng)會(huì)涉及到的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理搜集了相關(guān)的資料入下：

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【大綱】

（1）病因和發(fā)病機(jī)制

（2）臨床表現(xiàn)

（3）免疫學(xué)檢查

（4）診斷與鑒別診斷

（5）治療

青年女性；

主要特點(diǎn)——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在；

病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

1.病因：遺傳、雌激素、環(huán)境。

2.發(fā)病機(jī)制：

自身免疫反應(yīng)。自身抗體（詳見(jiàn)后述）。

（二）臨床表現(xiàn)——多而重要，需要耐心！

1.全身——疲倦、乏力、體重下降，約90%發(fā)熱。

2.皮膚與黏膜——80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑（最具有特征性）、盤(pán)狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，光過(guò)敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

3.漿膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.關(guān)節(jié)和肌肉——關(guān)節(jié)痛和肌痛；

手指、腕、膝、踝關(guān)節(jié)，伴腫脹，骨破壞少見(jiàn)；

10%因關(guān)節(jié)周?chē)‰焓軗p而出現(xiàn)Jaccoud關(guān)節(jié)病，特點(diǎn)：可復(fù)性非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位；

小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.腎臟——幾乎所有患者都有病理變化！！

約60%有臨床表現(xiàn)；

尿毒癥是常見(jiàn)死因之一。

6.心血管——

心包炎，但不會(huì)發(fā)生心包壓塞；

可出現(xiàn)瓣膜贅生物——Libman-Sack內(nèi)膜炎；

心肌損害或冠狀動(dòng)脈受累；

嚴(yán)重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔積液，肺動(dòng)脈高壓和肺實(shí)質(zhì)炎癥、狼瘡肺炎，包括間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血

（DAH），后者病情兇險(xiǎn)，病死率高。

8.神經(jīng)系統(tǒng)——神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認(rèn)知障礙；重者腦血管意外、昏迷。

9.血液系統(tǒng)——血紅蛋白下降、白細(xì)胞和（或）血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征——血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征——約30%.

12.其他——（了解）

脾大；

轉(zhuǎn)氨酶異常，可為自身免疫性肝炎；

累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留；

累及視神經(jīng)，或?qū)е乱暰W(wǎng)膜血管炎；

無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。

（三）免疫學(xué)檢查——特別重要！

①抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體——血小板減少、溶血性貧血；

②抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關(guān)（免疫復(fù)合物沉積在腎臟）；

③抗SSA抗體——經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒心臟——新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯；

④抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。

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