?。ㄗ枞渣S疸）

　　膽汁淤積是一種因膽流障礙而引起的臨床和生化紊亂的綜合征。

　　因?yàn)闄C(jī)械性梗阻有時(shí)并不存在，所以稱膽汁淤積比阻塞性黃疸更合適。

　　病因?qū)W

　　膽流障礙可發(fā)生在從肝細(xì)胞，膽小管到Vater壺腹整個(gè)通路中的任何一處。臨床上區(qū)別肝內(nèi)與肝外的原因是很重要的。

　　最常見的肝內(nèi)原因是病毒性肝炎或其他肝炎，藥物中毒性和酒精性肝病。較少見的原因包括原發(fā)性膽汁性肝硬化，妊娠期膽汁淤積，轉(zhuǎn)移性肝癌以及其他一些不常見的疾病。

　　肝外原因所致的膽汁淤積常見于膽總管結(jié)石或胰管癌。其他不常見的原因包括膽總管良性狹窄（常與以前的外科手術(shù)有關(guān)），膽管癌，胰腺炎或胰腺假性囊腫以及硬化性膽管炎。

　　病理生理學(xué)

　　膽流障礙反映膽汁分泌衰竭，即使是機(jī)械性梗阻所致的膽汁淤積，機(jī)制也十分復(fù)雜。參與致病因素可能包括微粒體羥化酶受抑制，Na+ ，K+ -ATP酶活性減弱，微纖毛功能障礙以及膽道內(nèi)膽汁成分重吸收增加。正常情況下，微粒體羥化酶可催化生成溶解度低的膽汁酸，Na+ ，K+ -ATP酶是膽小管內(nèi)膽流的必需的酶，而微纖毛在膽管的運(yùn)動(dòng)功能中起重要作用。

　　膽汁淤積的病理生理作用體現(xiàn)在膽汁成分反流到體循環(huán)而進(jìn)入全身以及不能進(jìn)入腸道排泄兩方面。其中以膽紅素，膽鹽及脂質(zhì)最為重要。膽紅素潴留引起混合性高膽紅素血癥，而且尿中亦出現(xiàn)結(jié)合膽紅素。大便則因膽紅素進(jìn)入腸道的量少而常呈白色。傳統(tǒng)上認(rèn)為，循環(huán)中的膽鹽增加可引起瘙癢，但兩者的相關(guān)性并不密切，而且瘙癢的發(fā)病機(jī)制也未闡明。因?yàn)槟扄}是脂肪和維生素K吸收所必需的物質(zhì)，所以膽鹽排泄障礙可能引起脂肪痢及低凝血酶原血癥。如果膽汁淤積持續(xù)時(shí)間長（如原發(fā)性膽汁性肝硬化）就會(huì)引起維生素D吸收障礙，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松或骨軟化。膽固醇和磷脂在體內(nèi)潴留可引起高脂血癥，不過肝臟合成增加以及血漿中的膽固醇的酯化障礙同樣也有此作用。甘油三酯一般不受影響，但循環(huán)血中可出現(xiàn)一種少見的異常低密度脂蛋白，即所謂脂蛋白X.

　　癥狀和體征

　　黃疸，深色尿，白色大便及全身性瘙癢是膽汁淤積的臨床特點(diǎn)。醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)收集整理慢性膽汁淤積可使皮膚變黑并因瘙癢而致表皮脫落，而且發(fā)生出血素質(zhì)，骨痛及皮膚脂質(zhì)沉著（黃斑瘤或黃瘤）。這些變化均與病因無關(guān)，主要因膽汁淤積所致。腹痛，全身癥狀（如厭食，嘔吐，發(fā)熱）或者其他體征則因原發(fā)病因而非膽汁淤積所致。因此，這些表現(xiàn)對于尋找膽汁淤積的病因很有價(jià)值。

　　診斷

　　臨床上，必須鑒別肝內(nèi)和肝外的膽汁淤積。鑒別時(shí)，詳細(xì)詢問病史及體檢尤為重要，因?yàn)榇蠖鄶?shù)誤診都是不充分的臨床檢查和過分地依賴實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果而造成的。如果患者出現(xiàn)肝炎癥狀，酗酒以及近期內(nèi)使用致淤膽的藥物，或者病人出現(xiàn)慢性肝細(xì)胞病的體征（如蜘蛛痣，脾腫大和腹水）均有助于診斷肝內(nèi)膽汁淤積。膽區(qū)或胰區(qū)疼痛，寒戰(zhàn)或可觸及膽囊則可提示肝外膽汁淤積。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查的診斷價(jià)值有限。比較特異的改變是血清堿性磷酸酶水平突出性地增高，但這種變化在肝臟合成增多比因排泄受阻更常見，因而對闡明病因無意義。同樣，血清膽紅素水平也只反映膽汁淤積的嚴(yán)重性而不是病因。此外，膽紅素分類也不能區(qū)別膽汁淤積是肝內(nèi)或肝外原因。轉(zhuǎn)氨酶水平在很大程度上依賴于原發(fā)病因，但通常僅輕度增高；如果明顯增高提示肝細(xì)胞疾病，但偶爾也見于肝外膽汁淤積。尤其是膽總管結(jié)石所致的急性梗阻時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶可明顯增高。血清淀粉酶水平升高提示肝外梗阻。給維生素K處理后凝血酶原時(shí)間延長得到改善，有助于診斷肝外疾病，但也不能排除肝細(xì)胞病變的可能，抗線粒體抗體的檢出則是原發(fā)性膽汁性肝硬化的最有力的證據(jù)。

　　膽道的影像檢查十分必要。超聲，CT和MRI均無創(chuàng)傷性，而且能可靠地顯示因機(jī)械梗阻而引起的膽道擴(kuò)張。但是，沒有膽道擴(kuò)張不一定就是肝內(nèi)膽汁淤積，特別是急性病例更是如此。此外，這兩種檢查還可提示梗阻的原因。一般地說，超聲診斷膽囊結(jié)石可靠，而CT則診斷胰腺病更好。因?yàn)槠滟M(fèi)用較低，大多數(shù)診療中心在診斷膽汁淤積時(shí)首選超聲檢查。

　　ERCP和PTC可直接提供膽管樹的放射性攝影圖像。這些檢查如果可以開展，則對手術(shù)前確定肝外梗阻及其部位特別有用。MRI可直接顯影膽管樹，其能診斷膽道結(jié)石和其他膽管損傷，作為一個(gè)無創(chuàng)性檢查正逐漸替代ERCP.

　　肝活檢通常可確診肝內(nèi)膽汁淤積。然而分析者如果沒有經(jīng)驗(yàn)也可出現(xiàn)誤診。肝活檢在大多數(shù)膽汁淤積病人是安全的，但對于嚴(yán)重或長期肝外梗阻的病人則比較危險(xiǎn)。因此，活檢前應(yīng)作超聲或CT檢查以排除這種危險(xiǎn)情況。

　　除了化膿性膽管炎外，膽汁淤積并非急癥。確立診斷應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)及局部特殊檢查而定。如果最初不能確立診斷，首先應(yīng)作超聲（或CT掃描）檢查。如果檢查結(jié)果顯示膽道擴(kuò)張，尤其是病人出現(xiàn)進(jìn)行性膽汁淤積的表現(xiàn)，診斷膽管有機(jī)械梗阻是可靠的。從而可考慮直接的膽管造影（如ERCP，PTC和MRI）。如果超聲檢查顯示膽道擴(kuò)張不明顯，很有可能是肝內(nèi)病變，應(yīng)考慮肝活檢。

　　在不能開展上述特殊檢查的醫(yī)療中心，醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)收集整理如病人的臨床表現(xiàn)提示有機(jī)械性梗阻且膽汁淤積進(jìn)行性加重時(shí)，應(yīng)考慮剖腹探查。但是在膽汁淤積，患病毒或酒精性肝炎時(shí)應(yīng)注意避免手術(shù)。

　　治療

　　肝內(nèi)淤膽的病人禁忌剖腹手術(shù)，一般治療原發(fā)病因就足夠了。不可逆疾病如原發(fā)性膽汁性肝硬化時(shí)出現(xiàn)的瘙癢癥往往用消膽胺（可在腸道內(nèi)結(jié)合膽鹽）4~16mg/d，分兩次使用即可減輕或消除。此外，除非肝細(xì)胞有嚴(yán)重?fù)p傷，一般出現(xiàn)低凝血酶原血癥的病人在肌注維生素K1 5~10mg/d，2~3日后即可改善。久病的病人需補(bǔ)充鈣及維生素D，但它們影響延遲代謝性骨病而令人失望。維生素A的供給將防止該脂溶性維生素的缺乏。而用中鏈甘油三酯部分替代飲食中的脂肪可使嚴(yán)重的脂肪痢減輕。

　　肝外膽道梗阻通常需要介入治療：外科，內(nèi)鏡下取石或安置支架和在阻塞（經(jīng)常是惡性腫瘤）或部分阻塞區(qū)引流。對于不能手術(shù)的惡性腫瘤的阻塞，進(jìn)行姑息性的膽汁引流，通常通過經(jīng)肝臟或內(nèi)鏡放置支架而完成?？偰懝芙Y(jié)石嵌留的患者現(xiàn)多以內(nèi)鏡下乳頭肌切開取石替代剖腹手術(shù)。對于部分大的膽道結(jié)石可用碎石術(shù)以利碎片的排出，有時(shí)它們可自行排出。