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原發(fā)免疫性血小板減少癥的定義、臨床特征和實驗室檢查是什么

距離2020年中醫(yī)執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試越來越近,復(fù)習(xí)時間越來越緊張,如果我們知道了考試的高頻考點,把他作為重點的學(xué)習(xí)對象,這樣對于學(xué)習(xí)會相對輕松很多。以下是“原發(fā)免疫性血小板減少癥的定義、臨床特征和實驗室檢查”的內(nèi)容,一起來學(xué)習(xí)一下吧!

概述

原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)又稱特發(fā)性血小板減少性紫瘢,是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。

以廣泛皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血,血小板減少,骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征,是最常見的血小板減少性紫癜,發(fā)病率為5/10萬~10/10萬人口,65歲以上老年發(fā)病率有升高趨勢。臨床上分為急、慢性兩類。急性多見于兒童,常具有自限性;慢性以青年女性多見,很少有患者自發(fā)性緩解。

病因

1.免疫因素:

50%~70%的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板膜糖蛋白特異性自身抗體(PAIg)。PAIg與血小板結(jié)合,使血小板破壞增多,同時具有抗巨核細(xì)胞的作用,致使巨核細(xì)胞成熟障礙,血小板生成減少。目前認(rèn)為自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞是ITP發(fā)病的主要機(jī)制。

2.感染 

細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病密切相關(guān)。多數(shù)急性ITP患者在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史;血中抗病毒抗體或免疫復(fù)合物濃度與血小板計數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān);慢性ITP患者,常因感染而病情加重。

3.脾功能的作用 

脾是ITP產(chǎn)生PAIg的主要場所,同時使巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞增多。

4.其他因素

慢性ITP多見于育齡婦女,雌激素可能有抑制血小板生成和/或增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合之血小板吞噬的作用,促進(jìn)血小板破壞。另外毛細(xì)血管通透性增加可能與ITP患者的出血傾向有關(guān)。

實驗室檢查

血象:

急性型發(fā)作期血小板計數(shù)常<20×109/L,慢性型常在(30~80)×109/L,貧血程度與出血有關(guān)。

出凝血檢查:出血時間延長;血塊退縮不良;毛細(xì)血管脆性試驗陽性;凝血時間正常;血小板壽命明顯縮短。

骨髓象:急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常,慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加;巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,急性型尤為明顯,表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小,胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少,幼稚巨核細(xì)胞增加;有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少;紅系及粒、單核系正常。

免疫學(xué)檢測

血小板相關(guān)抗體(PAIgG、IgM)

血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)

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以上關(guān)于“原發(fā)免疫性血小板減少癥的定義、臨床特征和實驗室檢查”的內(nèi)容由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理,如果您覺得對您有所幫助,可以分享給朋友。進(jìn)步的過程,實際上就是恒心和毅力堅持不懈的發(fā)展過程,希望大家都能成為更好的自己。

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