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再生障礙性貧血-2020年中西醫(yī)助理醫(yī)師內(nèi)科學(xué)

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 再生障礙性貧血

(2)臨床癥狀

1)貧血:頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

2)感染:常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染,嚴(yán)重時可有敗血癥。

3)出血:皮膚、黏膜出血,婦女常有月經(jīng)過多。嚴(yán)重時可有內(nèi)臟出血。

3.實驗室檢查

(1)血常規(guī):全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。

(2)骨髓象:骨髓增生減低或重度減低,巨核細(xì)胞明顯減少或缺如,非造血細(xì)胞增多。

4.診斷與鑒別診斷

(1)診斷:①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。

(2)鑒別診斷

1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血紅蛋白尿發(fā)作,酸溶血試驗(Ham試驗)陽性,CD55、CD59缺乏。

2)骨髓增生異常綜合征:外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少,骨髓增生活躍,原始細(xì)胞比例升高,有病態(tài)造血。

5.治療

(1)一般支持治療。

(2)慢性再生障礙性貧血

雄性激素:首選藥物。具有刺激造血作用,療程不應(yīng)短于6個月。不良反應(yīng)常見,如男性化與肝功能異常等。

(3)重型再生障礙性貧血

1)異基因造血干細(xì)胞移植為首選。

2)抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)(兔)3~5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)(馬)10~15mg/(kg·d),用5d.不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。

3)環(huán)孢素,劑量3~5mg/(kg·d),長期維持。

【進(jìn)階攻略】

該知識點基本上每年1題,出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點??山Y(jié)合病例分析。其次是治療,慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點掌握。

【易錯易混辨析】

重點掌握的幾個題眼:

堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個,就是再障。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血(Ham)試驗陽性。

骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點四個字“病態(tài)造血”。

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