Cushing綜合征各類型的病因及臨床特點(diǎn)

2020-03-06 09:50 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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　　一、依賴垂體ACTH的Cushing病最常見。約占Cushing綜合征的70%。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大劑量外源性糖皮質(zhì)激素抑制。

　　二、異位ACTH綜合征異位ACTH綜合征是由于垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的皮質(zhì)類固醇所致。引起異位ACTH綜合征的腫瘤，按發(fā)病率的順序?yàn)椋盒〖?xì)胞性肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌(胰島細(xì)胞癌、類癌)、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌及其他較少見的腫瘤(如卵巢、睪丸、前列腺、乳腺、甲狀腺、腎、膽囊、食管、胃、闌尾、肛管等)。

　　三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤，起病較緩慢，病情中等度，多毛及雄激素增多表現(xiàn)少見。

　　四、腎上腺皮質(zhì)癌病情重，進(jìn)展快。臨床上有重度Cushing綜合征表現(xiàn)，伴顯著高血壓、低血鉀(與去氧皮質(zhì)酮增多有關(guān))，可同時(shí)產(chǎn)生雄激素，女性呈多毛、痤瘡、陰蒂肥大;可有腹痛、背痛、側(cè)腹痛，體檢有時(shí)可觸及腫塊，左側(cè)者可使腎向下移位，轉(zhuǎn)移至肝者伴肝大。

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