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脊髓分裂癥

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脊髓分裂癥:

(一)發(fā)病原因

1.脊髓先天性發(fā)育缺陷胚胎早期中央管閉合異常,若左、右背側(cè)的神經(jīng)襞在未接觸之前都向前大彎曲,先與底板接觸,即形成兩個(gè)神經(jīng)管,以后發(fā)展成為脊髓分裂癥。也稱為二重脊髓癥。

2.椎管內(nèi)骨質(zhì)發(fā)育異常在脊椎管的發(fā)育形成中,由于骨質(zhì)的異常增殖而長(zhǎng)入脊髓的中央部位,使脊髓分隔成為左右兩半,形成了脊髓非全長(zhǎng)性脊髓分裂癥,即為部分性脊髓分裂癥。

(二)發(fā)病機(jī)制

按脊髓分裂癥的病理表現(xiàn),有兩種表現(xiàn)情況:一種是分裂為二的兩半脊髓,各自有硬脊膜鞘,其中有骨與軟骨組織分隔;另一種是在一個(gè)硬脊膜鞘內(nèi),包含兩半脊髓,其中由纖維組織中隔分開(kāi)。兩半脊髓可各含中央管,也有的是一半粗,一半細(xì)。這種全裂的情況極少。脊髓部分分裂者較多,此情況可見(jiàn)于胸下段與腰段。可因此引起脊髓栓系綜合征。

脊髓分裂癥的鑒別:

本病應(yīng)與脊椎裂相鑒別。脊椎裂患者可有局部皮膚多毛醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現(xiàn),有神經(jīng)損害的癥狀,尤其是長(zhǎng)期遺尿或發(fā)生明顯尿失禁者,應(yīng)多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的鑒別診斷。

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