【診斷】  

一、天皰瘡多發(fā)于中年人，臨床上一般可分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四個(gè)類型。

（一）尋常型好發(fā)于全身而以受壓及摩擦部位為主。在正常的皮膚上，出現(xiàn)豌豆至黃豆大或更大的水皰，初起皰液清亮，繼而混濁。水皰初起緊張豐滿，很快松弛、破裂，形成紅色濕潤(rùn)的糜爛面，易出血，結(jié)黃褐色痂，常有腥臭。用指壓水皰頂部，其皰向四周擴(kuò)展，或用手指輕擦皰周正常皮膚時(shí)，表皮發(fā)生剝離，即尼氏征陽性。粘膜損害較皮膚損害出現(xiàn)為早，一般不形成水皰，多呈大片糜爛面，以口腔最常見，其次為口唇、眼結(jié)膜、鼻、咽、喉、外陰等處醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整|理。

病程緩慢，在病程中，新的損害不斷出現(xiàn)，而舊的損害又不易愈合，互相融合擴(kuò)大，嚴(yán)重者表皮呈大面積剝離。愈合后遺留色素沉著而不形成疤痕。

自覺瘙癢和疼痛，常伴有不同程度的畏寒發(fā)熱、食欲減退、乏力等全身癥狀。因慢性消耗，易繼發(fā)感染，并發(fā)肺炎、敗血癥等。

組織病理檢查發(fā)現(xiàn)棘層松解，有棘層松解細(xì)胞；少數(shù)病人血清中有抗表皮角朊細(xì)胞間物質(zhì)特異抗體。

（二）增殖型

好發(fā)于腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等處。早期損害與尋常型相同，但其特點(diǎn)為糜爛面上出現(xiàn)蕈狀及乳頭狀增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面結(jié)污穢厚痂，散發(fā)腥臭氣味。周圍常出現(xiàn)新水皰。粘膜損害與尋常型相同：尼氏征陽性。病嚴(yán)緩慢，自覺癥狀輕微，經(jīng)過中常有長(zhǎng)期緩解。

組織病理檢查與尋常型基本相同，但有表皮乳頭瘤樣增殖。

（三）落葉型

皮損初發(fā)多在顏面、頭部、胸部及背上方，皮損日漸擴(kuò)大，逐漸遍及全身。皮損開始為小而松弛的水皰，皰壁薄，易破裂，破后形成淺在性糜爛面。以后水皰較少發(fā)生，主要以表皮淺分離和剝脫為特征。表面有葉狀鱗痂，中央粘著，邊緣游離，基底潮紅濕潤(rùn)。粘膜損害較少見，多呈淺在性糜爛面，癥狀輕微。自覺灼熱疼痛，間有嚴(yán)重瘙癢。損害可長(zhǎng)期存在而不影響健康，也有緩解期，但可復(fù)發(fā)。尼氏征陽性。

組織病理檢查示顆粒層及棘層松解，形成大皰，陽性皮損可有角化過度、不全，角栓形成，棘層肥厚，輕度乳頭瘤樣增生。并可見角化不良的谷粒細(xì)胞，真皮內(nèi)有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

免疫學(xué)檢查示有角朊細(xì)胞間抗體，外周血中可測(cè)出抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)特異性抗體。

（四）紅斑型

皮損主要發(fā)生在頭、面、軀干及上肢等處，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，表面被有角化及脂溢性鱗屑，類似紅蝴蝶瘡或面游風(fēng)，除去痂皮可見淺在性糜爛面。胸、背、四肢等處可見在紅斑基礎(chǔ)上，出現(xiàn)松弛性薄壁小皰，破裂后形成鱗屑。病程緩慢，可自然緩解，但常復(fù)發(fā)，一般不影響健康。尼氏征陽性組織病理學(xué)檢查與落葉型相似。

二、類天皰瘡多發(fā)生于老年人，也可見于幼兒醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整|理。

皮損為在紅班或正常皮膚上出現(xiàn)緊張豐滿的大皰，約蠶豆至核桃大小，內(nèi)為透明漿液，偶呈血性，不易破裂，破后糜爛面不大，易于治愈，愈后留有色素沉著。全身皮膚均可受累，以前臂屈側(cè)、腋窩、下腹、腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)等處多見，粘膜損害較少。尼氏征陰性。

自覺有較重瘙癢感，很少有全身癥狀，病程遷延，可自行緩解，但容易復(fù)發(fā)，預(yù)后較好。組織病理示表皮下有張力性大皰，無棘層松解。免疫學(xué)檢查血清中有抗表皮基底膜帶抗體。

【鑒別診斷】

一、皰疹樣皮炎好發(fā)于軀干、胸背等部位，皮損為多形性，有紅斑、丘疹、水皰、結(jié)痂，可同時(shí)出現(xiàn)，典型者有小水皰，排列呈環(huán)狀，四周有紅暈。疼癢劇烈，粘膜損害較少。尼氏征陰性，血中嗜酸性細(xì)胞明顯升高。

二、大皰性表皮松解癥幼年發(fā)病，水皰多發(fā)生于受撞擊或摩擦部位，如手、足、膝，或?yàn)檠?，?shù)天后糜爛、結(jié)痂，有色素沉著或萎縮、疤痕。粘膜損害少，常因受機(jī)械性損傷后出現(xiàn)皮損。

三、大皰性多形紅斑多見于兒童及青年，皮損為在紅斑上出現(xiàn)大皰及血皰，可累及全身皮膚或粘膜，有瘙癢或疼痛感，伴高熱等全身癥狀。尼氏征陰性。發(fā)病急，病程短。