硬皮病臨床表現(xiàn)

一、分類

1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

2）系統(tǒng)性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型，予后較好。）

二、癥狀和體征：

1.局限性硬皮病

（注意：部分局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病，兩者沒(méi)有絕對(duì)界限！）

(1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無(wú)汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過(guò)程同硬斑病。

(3)點(diǎn)滴狀硬斑?。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過(guò)程似硬斑病。

2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。

(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指（趾）端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解；

(2)皮膚：病變過(guò)程可分為水腫，硬化和萎縮三期。