出血性疾病發(fā)病的診斷步驟

　　出血性疾病發(fā)病確定是否為出血性疾病范疇；大致區(qū)分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常；判斷是數量異�；蚬δ苋毕�；初步確定為先天性、遺傳性還是獲得性；如為先天性、遺傳性，應進行基因或其他分子生物學檢測。

　　1.病史和體格檢查：病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。在全面體格檢查的基礎上，注意出血部位及特點。對于各種臟器出血，必須排除局部病變的可能性。

血管性、血小板性疾病與凝血性疾病的臨床鑒別

　　2.實驗室檢查

　�。�1）篩選試驗：常用的有出血時間（Ivy法）、血小板計數、束臂試驗、血塊退縮試驗、凝血時間（試管法）、活化的部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）等。根據篩選試驗結果，結合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：出血時間延長、血小板數醫(yī)學教|育網搜集整理正�；驕p少，凝血象正常者，歸類為血管壁功能異常和（或）血小板異常所致的出血性疾��；凝血時間、APTT、PT中一項或多項延長而其他結果正常者，歸類為凝血異常所致的出血性疾病。

　�。�2）特殊試驗：①血管壁功能異常的特殊試驗：毛細血管鏡和內鏡檢查、病理學檢查、vWF檢測等；②血小板異常的特殊試驗：血小板形態(tài)、血小板功能（黏附、聚醫(yī)學教|育網搜集整理集、釋放等）、血小板膜糖蛋白、血小板相關抗體檢測等；③凝血異常的特殊試驗：凝血活酶生成試驗及糾正試驗、凝血酶原時間糾正試驗、凝血酶時間甲苯胺藍糾正試驗、凝血因子含量及活性測定。