腎內(nèi)科：腎淀粉樣變

　　概述

　　腎淀粉樣變是由淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟引起的。臨床表現(xiàn)早期主要為蛋白尿或腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭。我國該病的發(fā)病率不高，與地區(qū)性（歐洲比亞洲高，在世界范圍以葡萄牙、荷蘭及以色列等國家發(fā)病率最高）、飲食習慣（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年齡（發(fā)病年齡一般在40歲以上，男性多于女性）及長程血液透析有關(guān)。目前主要治療方法是對癥治療。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.蛋白尿＞1.5g／24h；2.腎病綜合征表現(xiàn)，大量蛋白尿，高度水腫，低蛋白血癥和高脂血癥；3.少尿，無尿，腎功能衰竭；4.心臟肥大，心力衰竭；5.腹瀉，巨舌，肝脾腫大；6.周圍神經(jīng)受累，肢端感覺異常，肌張力低下。

　　診斷依據(jù)

　　1.年齡在40歲以上新近發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征，同時出現(xiàn)其他器官受累者；2.慢性感染性疾病或類風濕性關(guān)節(jié)炎患者，發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征；3.多發(fā)性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者，發(fā)生大量蛋白尿；4.腎活檢可見淀粉樣蛋白沉積。

　　治療原則

　　1.控制原發(fā)病，阻遏抗原性刺激；2.抑制淀粉樣原纖維的合成；3.對已形成的沉積物促進其溶解或松動；4.腎臟替代療法：包括透析療法和腎移植。

　　用藥原則

　　1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手術(shù)治療醫(yī)學-教育-網(wǎng)搜集-整理以阻遏抗原性刺激，有結(jié)核源，應積極抗結(jié)核治療；2.按上治療原則選藥，秋水仙堿可阻斷淀粉樣物質(zhì)的沉積，二甲楓可以溶解淀粉樣纖維絲，使沉淀消失，腎損害較明顯者可用皮質(zhì)激素加馬利蘭合用。3.若血清白蛋白過低，可輸入人體白蛋白；4.出現(xiàn)尿毒癥時的治療與其他原因所致的尿毒癥相同，透析以腹膜透析為佳；5.其他方法不佳時，考慮腎移植。

　　輔助檢查

　　1.對40歲以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾臟腫大者，檢查專案以檢查框限“A”為主；2.若確定為淀粉樣變，然后再確定原發(fā)性還是繼發(fā)性，因此，根據(jù)需要采用“B”項作進一步檢查。

　　療效評價

　　1.治愈：癥狀體征消失，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，腎功能正常；2.好轉(zhuǎn)：癥狀體征減輕，尿蛋白降低，腎功能有改善且穩(wěn)定在一定水平；3.未愈：癥狀體征未改善，尿蛋白無改變，腎功能減退。

　　專家提示

　　本病臨床上可分為原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變，原發(fā)性和繼發(fā)性治療方法及預后都有較大差別，因此，凡男性40歲以上不明原因大量蛋白尿、舌大及心臟、肝、脾、腎腫大患者最好還是及時到條件較好的醫(yī)院診斷，若肯定是腎淀粉變，還須區(qū)分原發(fā)還是繼發(fā)，以便對癥下藥。