呼吸內(nèi)科：支氣管擴(kuò)張癥

　　概述

　　支氣管擴(kuò)張癥是常見的氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性的化膿性炎癥。由于慢性炎癥，破壞管壁，最終導(dǎo)致支氣管管腔擴(kuò)張和變形。兒童與青年期發(fā)病多，男性多于女性。先天性者甚為少見。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽，咳大量膿痰和反復(fù)咯血，并可聞及局限性、固定性濕羅音。X線片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀（所謂卷發(fā)影），甚至有液平面。支氣管造影或CT檢查可以確診。治療原則是促進(jìn)痰液引流，控制感染以及必要時(shí)手術(shù)切除。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.慢性咳嗽、咯大量膿痰、反復(fù)咯血及在某一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎。痰量在體位改變，如起床時(shí)或就寢后增多。有厭氧菌混合感染時(shí)，痰有臭味。

　　2.少數(shù)患者僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血，而咳嗽、咳痰不明顯，稱為“干性支氣管擴(kuò)張癥”

　　3.感染時(shí)有發(fā)熱、氣急、發(fā)紺、盜汗、食欲減退、消瘦、貧血等癥狀。

　　4.輕癥者體征不明顯，有時(shí)在病變部位聽到固定而持久的濕羅音，咳痰后可減少或暫時(shí)消失。重癥者可因長(zhǎng)期反復(fù)感染而有肺氣腫體征和杵狀指（趾），雙下肺有濕性啰音。

　　診斷依據(jù)

　　1.可有麻疹、百日咳、流感后肺炎或多次發(fā)生肺炎、肺結(jié)核纖維化病源或支氣管內(nèi)膜結(jié)核伴有肺不張的病史。

　　2.慢性咳嗽，咯膿性痰，于變換體位時(shí)易咯出。感染時(shí)有發(fā)熱等全身中毒癥狀。

　　3.反復(fù)咯血。

　　4.可有肺部固定性濕羅音，感染時(shí)尤為明顯，部分患者有杵狀指（趾）。

　　5.繼發(fā)感染時(shí)血白細(xì)胞及嗜中性粒細(xì)胞增高。血沉增快。

　　6.痰培養(yǎng)有致病菌生長(zhǎng)。結(jié)核性支氣管擴(kuò)張有時(shí)痰結(jié)核菌可為陽(yáng)性。

　　7.胸部X線檢查�；紓�(cè)可有肺紋理增粗，紊亂，囊狀支氣管擴(kuò)張可見蜂窩狀（卷發(fā)狀）陰影，繼發(fā)感染時(shí)病變區(qū)可有斑片狀炎性陰影。病變多見于下葉。輕癥者一般無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

　　8.支氣管碘油造影發(fā)現(xiàn)有柱狀、囊狀或囊柱狀擴(kuò)張改變可確診。

　　9.胸部CT檢查有助于診斷。

　　10.呼吸功能檢查示阻塞性通氣障礙。

　　11.先天性支氣管擴(kuò)張少見。如Kartagener綜合征，表現(xiàn)為囊狀支氣醫(yī)`學(xué)教育`網(wǎng)搜集`整理管擴(kuò)張，心臟右位、鼻竇炎和胰腺囊性纖維病變。

　　治療原則

　　1.積極控制呼吸道感染。

　　2.促進(jìn)痰液引流。

　　3.支持和對(duì)癥治療。

　　4.手術(shù)治療。

　　用藥原則

　　1.根據(jù)藥敏試驗(yàn)及具體病情選擇有效抗菌藥物。感染發(fā)作期，可選用青霉素或慶大霉素肌注。嚴(yán)重感染者可用氨S青霉素、先鋒霉素靜滴。厭氧菌感染時(shí)選用滅滴靈。

　　2.全身用藥配合局部用藥，可提高抗菌效果。 （1）環(huán)甲膜穿刺滴入抗生素及濕化液。 （2）體位引流后霧化吸入抗生素。 （3）經(jīng)纖維支氣管鏡吸出痰液，注入抗生素。

　　3.輔以使用止咳、祛痰劑，注意支持療法。

　　輔助檢查

　　檢查專案以檢查框限“A”為主，確診支氣管擴(kuò)張癥須選用檢查框限“B”中的胸部CT檢查或支氣管碘油造影。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：支氣管擴(kuò)張之肺葉已切除，呼吸道癥狀基本或完全消失。

　　2.好轉(zhuǎn)：體溫正常，痰量明顯減少，咯血停止。肺部羅音減少或消失。血象正常。X線檢查肺部炎性陰影有吸收。

　　3.未愈：癥狀體征未改善或惡化。X線征無(wú)變化。

　　專家提示

　　支氣管擴(kuò)張癥的治療，主要是感染的防和治，防治感染的關(guān)鍵在于加強(qiáng)呼吸道痰液的引流，并根據(jù)感染的病原菌適當(dāng)選用抗生素，必要時(shí)亦可進(jìn)行支氣管沖洗局部給藥，濕化呼吸道及應(yīng)用祛痰藥物，亦可根據(jù)擴(kuò)張的支氣管部位進(jìn)行體位引流。大咯血時(shí)必須積極搶救，防止窒息。對(duì)于反復(fù)發(fā)生呼吸道感染或大咯血的病人，經(jīng)支氣管造影或CT檢查顯示支氣管擴(kuò)張范圍較局限（一般不超過二個(gè)肺葉），心肺功能無(wú)嚴(yán)重障礙者可做肺葉切除，效果較好。 積極防治呼吸道感染（尤其是幼年期）對(duì)預(yù)防支氣管擴(kuò)張的發(fā)生具有重要意義。已患支氣管擴(kuò)張者，應(yīng)鍛煉身體，努力增強(qiáng)體質(zhì)，堅(jiān)持體位排痰及戒煙、減少塵埃吸入，預(yù)防感冒等防止支氣管擴(kuò)張的發(fā)展。