急性白血?。ˋL）是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。

　　【分類】

　　1.FAB分類法

　　（1）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）共分3型如下：

　　1）L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主。

　　2）L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑≥12μm）為主。

　　3）L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。

　?。?）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）共分8型如下：

　　1）M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）：骨髓原始細(xì)胞＞30%，電鏡下髓過氧化物酶（MPO）陽性；CD33或CDl3等髓系標(biāo)志可呈陽性。

　　2）M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）：原粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC）的90%以上，其中至少3%以上的細(xì)胞為MPO陽性。

　　3）M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）：原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30%～89%，其他粒細(xì)胞＞10%，單核細(xì)胞＜20%.

　　4）M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。汗撬柚幸灶w粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在NEC中＞30%.

　　5）M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。┕撬柚性技?xì)胞占NEC的30%以上，各階段粒細(xì)胞占30%～80%，各階段單核細(xì)胞＞20%。

　　6）M5（急性單核細(xì)胞白血病）：骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥80%.如果原單核細(xì)胞≥80%為M5a，＜80%為M5b。

　　7）M6（紅白血?。汗撬柚杏准t細(xì)胞≥50%，NEC中原始細(xì)胞≥30%.

　　8）M7（急性巨核細(xì)胞白血病）骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%.血小板抗原陽性，血小板過氧化物酶陽性。

　　2.MICM分型

　　形態(tài)學(xué)（morphology，M）、免疫學(xué)（immunology，I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetics，C）、分子生物學(xué)（molecularbiology，M）相結(jié)合的分型方法，對(duì)發(fā)病機(jī)制、治療選擇和預(yù)后判斷有重要意義。

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　　（1）正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)：表現(xiàn)為貧血、感染和出血。

　　（2）白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)

　　1）肝脾淋巴結(jié)腫大。

　　2）骨骼和關(guān)節(jié)：常有胸骨下段局部壓痛?？沙霈F(xiàn)骨骼、關(guān)節(jié)疼痛。

　　3）眼部：粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出，復(fù)視或失明。

　　4）口腔和皮膚：AL尤其是M4和M5，可由于白血病細(xì)胞浸潤可使牙齦增生、腫脹；皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。

　　5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）：常發(fā)生在治療后緩解期。輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。

　　6）睪丸：出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性。

　　2.實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查

　　（1）血象：大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，＞10×109/L以上者可稱為白細(xì)胞增多性白血病。也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；驕p少，低者可＜1.0×109/L，稱白細(xì)胞不增多性白血病。血片分類檢查可見數(shù)量不等的原始和（或）幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多性白血病外周血片很難找到原始細(xì)胞。

　?。?）骨髓象：是診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)見前述FAB分類法。

　?。?）細(xì)胞化學(xué)：主要用于協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病。

　?。?）免疫學(xué)檢查：可根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原，確定其系列來源。

　?。?）染色體和基因檢測：白血病常伴有特異的醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理 染色體和基因異常改變。

　?。?）血液生化改變：血清尿酸濃度增高。發(fā)生DIC時(shí)可出現(xiàn)凝血異常。

　　【鑒別診斷】

　　1.骨髓增生異常綜合征：骨髓中原始細(xì)胞小于30%.

　　2.傳染性單核細(xì)胞增多癥：外周血中出現(xiàn)大量異形淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清中嗜異性抗體效價(jià)逐步上升，病程短，可自愈。

　　3.急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期：可見骨髓中原、幼粒細(xì)胞增多。但該癥多有明確的病因，原、幼粒細(xì)胞中無Auer小體及染色體異常。短期內(nèi)骨髓成熟粒細(xì)胞恢復(fù)正常。

　　【治療】

　　1.一般治療

　?。?）緊急處理高白細(xì)胞血癥：當(dāng)血中白細(xì)胞＞100×109/L時(shí)，就應(yīng)緊急使用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過高的白細(xì)胞，同時(shí)給以化療藥物和水化，并預(yù)防高尿酸血癥等并發(fā)癥。

　　（2）防治感染：對(duì)有發(fā)熱者，應(yīng)做相應(yīng)的培養(yǎng)并迅速進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療。

　?。?）成分輸血支持：可輸濃縮紅細(xì)胞及單采血小板懸液，維持Hb＞80g/L，血小板≥10×109/L，以糾正貧血、預(yù)防嚴(yán)重出血。

　?。?）防治尿酸性腎病：鼓勵(lì)患者多飲水，化療時(shí)最好24小時(shí)持續(xù)靜脈補(bǔ)液，使每小時(shí)尿量＞150ml/m2并保持堿性尿，同時(shí)給予別嘌醇，每次100mg，每日3次，以抑制尿酸合成。當(dāng)患者出現(xiàn)少尿或無尿時(shí)，應(yīng)按急性腎衰竭處理。

　?。?）維持營養(yǎng)：給患者高蛋白、高熱量、易消化食物，必要時(shí)經(jīng)靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡。

　　2.抗白血病治療

　　（1）誘導(dǎo)緩解治療：目標(biāo)是使患者迅速獲得完全緩解（completeremission，CR），化學(xué)治療是此階段白血病治療的基礎(chǔ)和主要方法。CR標(biāo)準(zhǔn)為：白血病癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。VP（長春新堿+潑尼松）方案是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案；DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）方案、HA（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷）方案是急非淋的誘導(dǎo)緩解方案。

　　（2）緩解后治療：目的是爭取患者長期無病生存和痊愈。主要方法為化療和造血干細(xì)胞移植（HSCT）。