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纖維化綜合征的表現(xiàn)及診斷

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  1.腹膜后纖維化疾病早期,腹膜后主動(dòng)脈周圍和腸系膜輕微慢性炎癥浸潤(rùn)階段,病人可無癥狀,診斷只能靠活檢。隨著纖維化的進(jìn)展,可出現(xiàn)背部、兩肋部疼痛,全身不適,體重下降,發(fā)熱等,有時(shí)呈嚴(yán)重消耗性疾病的臨床表現(xiàn),偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜后器官時(shí),可出現(xiàn)壓迫癥狀,如輸尿管移位、梗阻,尿潴留。但輸尿管病變引起的癥狀,直到出現(xiàn)腎功能不全表現(xiàn)時(shí)才能被發(fā)現(xiàn)。纖維化過程可以在下腔靜脈發(fā)生,但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道癥狀表現(xiàn)為惡心、嘔吐,中上腹痛或全腹痛,偶爾可見胃腸出血、便秘或腹瀉。腹部體檢可觸到包塊。

  2.縱隔纖維化若縱隔和前縱隔膠原組織形成致密的纖維束,可壓迫主動(dòng)脈、氣管和心包等,但主要表現(xiàn)是上腔靜脈梗阻所引起的癥狀,即面、頸部、上醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理肢和結(jié)膜出現(xiàn)腫脹充血,使這些部位出現(xiàn)非凹陷性水腫,頸部和上肢發(fā)生靜脈擴(kuò)張。

  3.其他器官系統(tǒng)纖維化本病的纖維化累及甲狀腺,稱里德爾(Riedel)甲狀腺炎,主要表現(xiàn)有不同程度的窒息感、吞咽困難或頸前部不適。體檢時(shí)甲狀腺大小正?;蛑卸饶[大,質(zhì)地硬,與周圍組織粘連嚴(yán)重,甲狀腺功能正常或低下。纖維化如累及眶內(nèi),形成眶內(nèi)假性腫瘤,則可發(fā)生單側(cè)眼球突出。

  本綜合征因缺乏定位性及特異性臨床特征,故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影,才能獲初步診斷,再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。

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【直播】臨床醫(yī)師腎小球疾病考點(diǎn)2
【直播】臨床醫(yī)師腎小球疾病六大考點(diǎn)

直播時(shí)間:2月4日 19:30-20:30

直播主題:臨床腎小球疾病六大考點(diǎn)2

直播老師:章一芹

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