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惡性淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制

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  非霍奇金淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制,由于淋巴細(xì)胞的分化階段不同,因而在受侵的淋巴結(jié)或淋巴組織中可出現(xiàn)不同階段的瘤細(xì)胞。在同一病灶中,可有低分化的瘤細(xì)胞,也可有分化較為成熟的細(xì)胞。隨著病變的進(jìn)展,惡性淋巴瘤的組織學(xué)類型可有轉(zhuǎn)變,如結(jié)節(jié)型可轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡汀?/p>

  增生的腫瘤組織可呈單一細(xì)胞成分,但由于原始多能干細(xì)胞可向不同的方向分化,有時(shí)細(xì)胞成分可是兩種以上或多種多樣的。

  近年來由于單克隆抗體和免疫組化的廣泛應(yīng)用,已有可能辨別不同分化階段的T、B淋巴細(xì)胞。

  發(fā)生于包膜下皮質(zhì)胸腺細(xì)胞的腫瘤通常是T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。所有其他T細(xì)胞淋巴瘤都是來自比較成熟的T細(xì)胞,CD4陽性,其中包括成人T細(xì)胞淋巴瘤(ATL)、蕈樣霉菌病、Sezary綜合征、多數(shù)所謂的周圍性T細(xì)胞淋巴瘤(國際工作分類中的彌漫大細(xì)胞、免疫母細(xì)胞和混合性淋巴瘤)及半數(shù)以上的T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病。有一些周圍T細(xì)胞淋巴瘤、近半數(shù)的T細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病,CD8陽性。

  B細(xì)胞淋巴瘤的特異性抗體較少醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理,但有表面免疫球蛋白表達(dá)。最早期的B細(xì)胞表面有CD10、CD19的表達(dá),細(xì)胞內(nèi)有終端轉(zhuǎn)移酶并有重鍵基因的重組。以后細(xì)胞表達(dá)CD20,細(xì)胞漿內(nèi)產(chǎn)生μ重鍵,K輕鍵基因的重組、λ輕鍵基因的重組及終端轉(zhuǎn)移酶脫失。這些代表發(fā)展中的前B細(xì)胞階段。細(xì)胞丟失CD10的表達(dá)以后即成為不成熟的B細(xì)胞,表面有IgM表達(dá)。以后細(xì)胞表面表達(dá)CD21受體(C3d)膜上產(chǎn)生IgD和IgM.所有B細(xì)胞的發(fā)展階段都是在抗原刺激下發(fā)生的,同時(shí)免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被啟動而分泌。此后,細(xì)胞丟失CD21、CD20和表面免疫球蛋白,獲得漿細(xì)胞的標(biāo)記物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。這是細(xì)胞濾泡中心B細(xì)胞的發(fā)展過程,發(fā)生惡性變后即成為淋巴細(xì)胞淋巴瘤。

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