?、裥湍I小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內致產生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫好轉后很少復發(fā)。

　?、蛐湍I小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。應于近端小管重吸收碳酸鈉減少到達遠端腎小管的碳酸鈉增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時，醫(yī)。學教育網搜集整理則尿可恢復酸性尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表現(xiàn)為范可尼綜合征。