鑒別診斷主要與慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重脫水酸中毒、垂體性侏儒癥以及腎性尿崩癥等病鑒別。

　?、裥湍I小管性酸中毒和Ⅱ型腎小管性酸中毒的鑒別

　　Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉(zhuǎn)后很少復(fù)發(fā)。

　?、蛐湍I小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退，致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少，到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的碳酸鈉增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多，尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程度，醫(yī)。學(xué)教育網(wǎng)搜集整理腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時，則尿可恢復(fù)酸性，尿PH可下降。此外，近端腎小管對葡萄糖，磷酸鹽，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。