先天性膽管囊狀擴(kuò)張是臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試會(huì)考到的知識(shí)點(diǎn)之一，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)特整理先天性膽管囊狀擴(kuò)張的發(fā)病原因等內(nèi)容更好的讓學(xué)員理解與學(xué)習(xí)，下面讓我們看看先天性膽管囊狀擴(kuò)張的詳細(xì)內(nèi)容。

　　1.先天性因素

　　（1）膽管上皮異常增殖學(xué)說(shuō)：1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說(shuō)為多數(shù)人接受。他認(rèn)為胚胎時(shí)期膽管發(fā)生過(guò)程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴(kuò)張。Alonson-Lej等提出胚胎期發(fā)育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。

　?。?）胰、膽管合流異常學(xué)說(shuō)：人們已通過(guò)各種手段發(fā)現(xiàn)該病幾乎都存在著胰膽管合流異常現(xiàn)象。宮野通過(guò)擴(kuò)張膽管的膽汁內(nèi)淀粉酶值的異常增高，間接證明了合流異常。

　　Babbitt、John等通過(guò)觀察該病人的造影片發(fā)現(xiàn)：①主胰管和膽總管交接處距離Vater壺腹部較遠(yuǎn)，形成2～3.5cm的共同通道（正常<0.5cm）；②主胰管與膽總管匯合成直角，胰管內(nèi)壓力高達(dá)2.94～4.9kPa（22.1～36.8mmHg），膽總管內(nèi)壓為2.45～2.94kPa（18.4～22.1mmHg）。如此特點(diǎn)導(dǎo)致胰液反流，胰酶活性增強(qiáng)，使膽管黏膜破壞，管壁纖維化。當(dāng)膽管壓力增高時(shí)則易產(chǎn)生囊狀擴(kuò)張。能氏等在實(shí)驗(yàn)時(shí)將人的胰液灌注入小山羊的膽囊內(nèi)，形態(tài)學(xué)發(fā)現(xiàn)類(lèi)似于先天性膽管擴(kuò)張癥的改變。Arima等應(yīng)用選擇性胰膽管造影術(shù)對(duì)16例膽管囊腫病人行術(shù)中膽道造影，結(jié)果全都有胰膽管系統(tǒng)異常連接。

　　（3）神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)：1943年Shallow指出先天性膽管囊腫發(fā)生部位有神經(jīng)細(xì)胞的缺陷，類(lèi)似于巨結(jié)腸的改變。楊宏偉等人通過(guò)對(duì)正常小兒及胎兒與該病人膽總管末端神經(jīng)分布的組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：先天性膽管囊腫末端狹窄段神經(jīng)分布異常減少是一種原發(fā)性病變。膽總管遠(yuǎn)端的痙攣性狹窄是該病病因之一，這是一種先天發(fā)育異?，F(xiàn)象。胰膽管合流異?？赡芘c囊腫末端神經(jīng)發(fā)育異常同時(shí)存在，由于神經(jīng)發(fā)育異常遠(yuǎn)段出現(xiàn)痙攣性狹窄，胰液分泌壓力高于膽管內(nèi)壓，反流持續(xù)存在，破壞膽管壁，二者共同作用形成膽管囊腫。近年來(lái)有學(xué)者認(rèn)為，膽管上皮病毒感染，如乙型肝炎抗原等也可引起管腔阻塞或者管壁薄弱而產(chǎn)生囊腫畸形、膽管閉鎖等。

　　2.后天性因素　有學(xué)者認(rèn)為膽管囊腫，尤其是成人型膽管囊腫，主要是由于膽管完全或者是不完全性梗阻，導(dǎo)致膽汁淤滯、感染，使膽管壁發(fā)生纖維化而喪失彈性，當(dāng)膽管內(nèi)壓力增高時(shí)，出現(xiàn)繼發(fā)性近端膽管擴(kuò)張，逐漸形成囊腫。梗阻原因多為膽管炎癥、膽管結(jié)石、腫瘤或者繼發(fā)于損傷，另外妊娠、肝門(mén)部淋巴結(jié)腫大、胰腺腫瘤、內(nèi)臟下垂以及十二指腸內(nèi)乳頭狀瘤等均可導(dǎo)致膽管下端梗阻而引起本病。是否能夠否認(rèn)這些后天因素所導(dǎo)致囊性擴(kuò)張病變是以潛在的先天異常因素的存在為前提，還有待于探討。

　　3.先天性因素　合并后天因素Kozloff等報(bào)道1例成年人初次開(kāi)腹手術(shù)膽管正常，但再次手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫形成。Kato等將幼犬與成齡犬的膽管黏膜局部刮除后，結(jié)扎膽管遠(yuǎn)端，結(jié)果僅幼犬產(chǎn)生了膽管囊腫，而成齡犬無(wú)此結(jié)果。此實(shí)驗(yàn)也說(shuō)明，膽管囊腫是由于膽管壁先天性薄弱因素基礎(chǔ)上輔以后天膽管梗阻因素而發(fā)生的。膽管囊腫的形成一般應(yīng)具備兩個(gè)條件：管壁狹窄和膽管壓力增高因素，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理后者必然是以膽管下端梗阻為前提的。