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各類肺動脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內(nèi)膜開始形成三個瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發(fā)育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對動脈弓發(fā)育成為左、右肺動脈，其遠(yuǎn)端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。