【名稱】原發(fā)性肺肉瘤的外科手術治療

【概述】原發(fā)性肺肉瘤是支氣管肺癌以外最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。絕大多數為軟組織肉瘤，原發(fā)于肺的骨肉瘤和軟骨肉瘤罕見?？砂l(fā)生于任何年齡，但好發(fā)年齡為40～50歲，性別差異不明顯，兩肺發(fā)病率相似。臨床多無癥狀，常由體檢發(fā)現。胸片上常表現為孤立性邊界清楚的肺門或周圍腫塊影，直徑1～17cm不等，多在6～7cm.腫瘤侵犯胸膜可引起胸腔積液。

肉瘤好發(fā)于身體各部位軟組織，來源于間葉中胚層的原始間質細胞。正常情況下原始間質細胞定向分化，成熟形成纖維組織、肌肉組織、脂肪組織、骨和軟骨組織。原始間質細胞的異常分化形成肉瘤。人體的每個器官都有原始間質細胞存在，肺部間質細胞源性腫瘤可能起源于支氣管或血管壁的基質或肺間質。腫瘤常向肺實質內擴展，偶爾也向支氣管腔內生長，某些罕見情況下可侵犯并穿透支氣管上皮。原發(fā)性肺肉瘤的腫瘤細胞很少脫落進入支氣管腔內，痰脫落細胞學檢查或支氣管鏡檢查及刷片活檢對診斷多無幫助。臨床常依靠影像學檢查獲得初步診斷，最終明確診斷往往依賴于細針肺穿刺活檢或術后病理檢查診斷。肉瘤的治療以手術為主，可輔以放療與化療。（1）軟組織肉瘤：文獻報道肺軟組織肉瘤與肺癌的相對發(fā)生率為0.4%～3.4%.其組織學類型包括纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、橫紋肌肉瘤、血管外皮細胞肉瘤及脂肪肉瘤等。

肺纖維肉瘤可發(fā)生于肺實質或支氣管內，但以肺實質內多見，好發(fā)于兒童和青壯年，男性多見。其病理特征為由長條形或長梭形細胞組成，呈縱橫交錯排列，胞漿內可見膠原纖維，可有較多核分裂象，細胞間有豐富的網狀纖維，分化較好。分化差者，醫(yī)學教|育網搜集整理細胞為短梭形或圓形，胞漿少，核小，染色質較深染。臨床上可有咳嗽、胸痛、咯血等癥狀。X線征象多呈橢圓形或體積較大的團塊狀陰影，邊緣整齊，無毛刺，可有分葉，分葉特點是少、大、淺，可有空洞。局限于支氣管內者，臨床易于早期發(fā)現，手術切除預后較好；肺實質內的纖維肉瘤術后易復發(fā)，預后較差。

肺平滑肌肉瘤發(fā)生于氣管、支氣管的平滑肌組織或肺組織內的血管壁及肺動脈干的平滑肌組織，約50%發(fā)生于支氣管壁的平滑肌。肉瘤細胞可處于不同的分化階段，分化好者呈束條狀縱橫交錯排列，在失去平滑肌細胞形態(tài)和排列方式時，須借助特殊染色才能準確判斷其組織來源。臨床常見的癥狀有胸痛、咳嗽、發(fā)熱等，如累及較大支氣管可引起肺不張。X線表現可分為兩型：①周圍型，腫塊陰影位于兩肺野周圍，發(fā)現時可達相當大的體積。腫塊邊緣可有大的分葉，但無毛刺；②中心型，位于肺門，腫塊向支氣管腔內侵犯引起阻塞時可并發(fā)肺不張。根據X線表現和支氣管鏡檢查可明確診斷。首選手術治療，應注意清掃轉移淋巴結。預后相對較好。

肺橫紋肌肉瘤罕見。肺組織本身無橫紋肌纖維，肺橫紋肌肉瘤可能來源于原始中胚層間質細胞的肌源性化生或其他結締組織細胞的化生。國內報道多見于中老年男性，國外報道多見于兒童及少年，兒童肺橫紋肌肉瘤常有囊性腺瘤樣變。病理上可分為多形型、小泡型和胚胎型三類。臨床早期常無癥狀，瘤體增大時可產生繼發(fā)壓迫癥狀。X線表現腫瘤多在肺野周圍，呈邊界清晰的致密陰影，無毛刺，少有分葉，發(fā)現時腫塊多已較大。治療以手術切除為首選，放療、化療也有一定效果。預后差，晚期常有腦、肝臟等處轉移。

血管源性肉瘤可分為大血管源性肉瘤和小血管源性肉瘤兩類。起源于肺動脈或肺動脈瓣的肉瘤歸入大血管源性肉瘤，未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤構成其主要細胞類型。腫瘤可沿血管樹向遠端蔓延或侵入肺實質?？砂l(fā)生于任何年齡?；颊叨嘤行赝础⒑粑щy和咯血等癥狀，可伴有心臟收縮期雜音。肺動脈高壓和血管近端擴張是其特征性改變，晚期出現右心衰竭。最常見的X線表現為肺門分葉狀腫塊影，肺血管造影可發(fā)現肺動脈內多發(fā)的充盈缺損影。CT和MRI檢查有助于病變范圍的判斷。MRI為首選的非侵入性檢查，不僅能確定病變位置和外侵程度，還可了解有無心臟、心包、縱隔及肺侵犯。經食管心臟超聲檢查有助于確定肺動脈干病變。治療以手術切除為首選，但切除率低，預后差。

小血管源性肉瘤是指原發(fā)于肺部小血管的內皮細胞或外皮細胞的惡性腫瘤，包括血管肉瘤、上皮樣血管內皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤以及血管內皮細胞肉瘤。治療以手術為主，一般預后不良。

肺惡性纖維組織細胞瘤是近年來才被認識的一種較少見的肺肉瘤。1979年Bedrossian首先報道，其后國內外文獻陸續(xù)報道，多為個案。據認為起源于未分化的間葉細胞。大體標本可見腫塊較大，直徑常在5cm以上，切面呈灰白色，中央可有壞死。組織學表現為纖維樣細胞及膠原纖維呈束狀或輻射狀排列，組織樣細胞變異較大，可見單核細胞、多核巨細胞、泡沫細胞，伴明顯細胞核異形。電鏡可鑒別纖維母細胞、組織細胞和中間型細胞。臨床表現主要有咳嗽、胸痛，少數患者有咯血、低熱等。X線表現為孤立性、邊緣光滑的腫塊影，右肺多見，密度均勻，可有中心性密度減低區(qū)。首選手術治療，病變小于5cm者預后比同等大小的肺癌為佳，放療稍優(yōu)于化療，有淋巴結轉移者應給予放、化療。（2）肺骨肉瘤：原發(fā)于肺的骨肉瘤相當罕見。Loose認為診斷肺原發(fā)性骨肉瘤必須符合以下標準：①腫瘤由類型一致的肉瘤組織構成，排除惡性混合性間葉性腫瘤的可能；②肉瘤必須形成惡性骨樣組織；③排除骨原發(fā)性肉瘤。肺原發(fā)性骨肉瘤的發(fā)病年齡晚于骨原發(fā)性骨肉瘤，好發(fā)于老年，無性別差異。臨床表現可有咳嗽、咯血等。X線表現一般為單發(fā)腫塊，多位于肺外周，大小不等。腫瘤可發(fā)生肺門淋巴結轉移或遠處轉移，如果沒有轉移，首選手術治療，肺葉