【名稱】原發(fā)性肺肉瘤的外科手術(shù)治療

【概述】原發(fā)性肺肉瘤是支氣管肺癌以外最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性腫瘤。絕大多數(shù)為軟組織肉瘤，原發(fā)于肺的骨肉瘤和軟骨肉瘤罕見(jiàn)。可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)年齡為40～50歲，性別差異不明顯，兩肺發(fā)病率相似。臨床多無(wú)癥狀，常由體檢發(fā)現(xiàn)。胸片上常表現(xiàn)為孤立性邊界清楚的肺門或周圍腫塊影，直徑1～17cm不等，多在6～7cm.腫瘤侵犯胸膜可引起胸腔積液。

肉瘤好發(fā)于身體各部位軟組織，來(lái)源于間葉中胚層的原始間質(zhì)細(xì)胞。正常情況下原始間質(zhì)細(xì)胞定向分化，成熟形成纖維組織、肌肉組織、脂肪組織、骨和軟骨組織。原始間質(zhì)細(xì)胞的異常分化形成肉瘤。人體的每個(gè)器官都有原始間質(zhì)細(xì)胞存在，肺部間質(zhì)細(xì)胞源性腫瘤可能起源于支氣管或血管壁的基質(zhì)或肺間質(zhì)。腫瘤常向肺實(shí)質(zhì)內(nèi)擴(kuò)展，偶爾也向支氣管腔內(nèi)生長(zhǎng)，某些罕見(jiàn)情況下可侵犯并穿透支氣管上皮。原發(fā)性肺肉瘤的腫瘤細(xì)胞很少脫落進(jìn)入支氣管腔內(nèi)，痰脫落細(xì)胞學(xué)檢查或支氣管鏡檢查及刷片活檢對(duì)診斷多無(wú)幫助。臨床常依靠影像學(xué)檢查獲得初步診斷，最終明確診斷往往依賴于細(xì)針?lè)未┐袒顧z或術(shù)后病理檢查診斷。肉瘤的治療以手術(shù)為主，可輔以放療與化療。（1）軟組織肉瘤：文獻(xiàn)報(bào)道肺軟組織肉瘤與肺癌的相對(duì)發(fā)生率為0.4%～3.4%.其組織學(xué)類型包括纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、血管外皮細(xì)胞肉瘤及脂肪肉瘤等。

肺纖維肉瘤可發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)或支氣管內(nèi)，但以肺實(shí)質(zhì)內(nèi)多見(jiàn)，好發(fā)于兒童和青壯年，男性多見(jiàn)。其病理特征為由長(zhǎng)條形或長(zhǎng)梭形細(xì)胞組成，呈縱橫交錯(cuò)排列，胞漿內(nèi)可見(jiàn)膠原纖維，可有較多核分裂象，細(xì)胞間有豐富的網(wǎng)狀纖維，分化較好。分化差者，醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理細(xì)胞為短梭形或圓形，胞漿少，核小，染色質(zhì)較深染。臨床上可有咳嗽、胸痛、咯血等癥狀。X線征象多呈橢圓形或體積較大的團(tuán)塊狀陰影，邊緣整齊，無(wú)毛刺，可有分葉，分葉特點(diǎn)是少、大、淺，可有空洞。局限于支氣管內(nèi)者，臨床易于早期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)切除預(yù)后較好；肺實(shí)質(zhì)內(nèi)的纖維肉瘤術(shù)后易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。

肺平滑肌肉瘤發(fā)生于氣管、支氣管的平滑肌組織或肺組織內(nèi)的血管壁及肺動(dòng)脈干的平滑肌組織，約50%發(fā)生于支氣管壁的平滑肌。肉瘤細(xì)胞可處于不同的分化階段，分化好者呈束條狀縱橫交錯(cuò)排列，在失去平滑肌細(xì)胞形態(tài)和排列方式時(shí)，須借助特殊染色才能準(zhǔn)確判斷其組織來(lái)源。臨床常見(jiàn)的癥狀有胸痛、咳嗽、發(fā)熱等，如累及較大支氣管可引起肺不張。X線表現(xiàn)可分為兩型：①周圍型，腫塊陰影位于兩肺野周圍，發(fā)現(xiàn)時(shí)可達(dá)相當(dāng)大的體積。腫塊邊緣可有大的分葉，但無(wú)毛刺；②中心型，位于肺門，腫塊向支氣管腔內(nèi)侵犯引起阻塞時(shí)可并發(fā)肺不張。根據(jù)X線表現(xiàn)和支氣管鏡檢查可明確診斷。首選手術(shù)治療，應(yīng)注意清掃轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)。預(yù)后相對(duì)較好。

肺橫紋肌肉瘤罕見(jiàn)。肺組織本身無(wú)橫紋肌纖維，肺橫紋肌肉瘤可能來(lái)源于原始中胚層間質(zhì)細(xì)胞的肌源性化生或其他結(jié)締組織細(xì)胞的化生。國(guó)內(nèi)報(bào)道多見(jiàn)于中老年男性，國(guó)外報(bào)道多見(jiàn)于兒童及少年，兒童肺橫紋肌肉瘤常有囊性腺瘤樣變。病理上可分為多形型、小泡型和胚胎型三類。臨床早期常無(wú)癥狀，瘤體增大時(shí)可產(chǎn)生繼發(fā)壓迫癥狀。X線表現(xiàn)腫瘤多在肺野周圍，呈邊界清晰的致密陰影，無(wú)毛刺，少有分葉，發(fā)現(xiàn)時(shí)腫塊多已較大。治療以手術(shù)切除為首選，放療、化療也有一定效果。預(yù)后差，晚期常有腦、肝臟等處轉(zhuǎn)移。

血管源性肉瘤可分為大血管源性肉瘤和小血管源性肉瘤兩類。起源于肺動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瓣的肉瘤歸入大血管源性肉瘤，未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤構(gòu)成其主要細(xì)胞類型。腫瘤可沿血管樹(shù)向遠(yuǎn)端蔓延或侵入肺實(shí)質(zhì)?？砂l(fā)生于任何年齡?；颊叨嘤行赝?、呼吸困難和咯血等癥狀，可伴有心臟收縮期雜音。肺動(dòng)脈高壓和血管近端擴(kuò)張是其特征性改變，晚期出現(xiàn)右心衰竭。最常見(jiàn)的X線表現(xiàn)為肺門分葉狀腫塊影，肺血管造影可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈內(nèi)多發(fā)的充盈缺損影。CT和MRI檢查有助于病變范圍的判斷。MRI為首選的非侵入性檢查，不僅能確定病變位置和外侵程度，還可了解有無(wú)心臟、心包、縱隔及肺侵犯。經(jīng)食管心臟超聲檢查有助于確定肺動(dòng)脈干病變。治療以手術(shù)切除為首選，但切除率低，預(yù)后差。

小血管源性肉瘤是指原發(fā)于肺部小血管的內(nèi)皮細(xì)胞或外皮細(xì)胞的惡性腫瘤，包括血管肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、血管外皮細(xì)胞瘤以及血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤。治療以手術(shù)為主，一般預(yù)后不良。

肺惡性纖維組織細(xì)胞瘤是近年來(lái)才被認(rèn)識(shí)的一種較少見(jiàn)的肺肉瘤。1979年Bedrossian首先報(bào)道，其后國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)陸續(xù)報(bào)道，多為個(gè)案。據(jù)認(rèn)為起源于未分化的間葉細(xì)胞。大體標(biāo)本可見(jiàn)腫塊較大，直徑常在5cm以上，切面呈灰白色，中央可有壞死。組織學(xué)表現(xiàn)為纖維樣細(xì)胞及膠原纖維呈束狀或輻射狀排列，組織樣細(xì)胞變異較大，可見(jiàn)單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞，伴明顯細(xì)胞核異形。電鏡可鑒別纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞和中間型細(xì)胞。臨床表現(xiàn)主要有咳嗽、胸痛，少數(shù)患者有咯血、低熱等。X線表現(xiàn)為孤立性、邊緣光滑的腫塊影，右肺多見(jiàn)，密度均勻，可有中心性密度減低區(qū)。首選手術(shù)治療，病變小于5cm者預(yù)后比同等大小的肺癌為佳，放療稍優(yōu)于化療，有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者應(yīng)給予放、化療。（2）肺骨肉瘤：原發(fā)于肺的骨肉瘤相當(dāng)罕見(jiàn)。Loose認(rèn)為診斷肺原發(fā)性骨肉瘤必須符合以下標(biāo)準(zhǔn)：①腫瘤由類型一致的肉瘤組織構(gòu)成，排除惡性混合性間葉性腫瘤的可能；②肉瘤必須形成惡性骨樣組織；③排除骨原發(fā)性肉瘤。肺原發(fā)性骨肉瘤的發(fā)病年齡晚于骨原發(fā)性骨肉瘤，好發(fā)于老年，無(wú)性別差異。臨床表現(xiàn)可有咳嗽、咯血等。X線表現(xiàn)一般為單發(fā)腫塊，多位于肺外周，大小不等。腫瘤可發(fā)生肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如果沒(méi)有轉(zhuǎn)移，首選手術(shù)治療，肺葉