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溶血性貧血的發(fā)病機制/臨床表現(xiàn)-臨床助理醫(yī)師考試輔導

2014-01-16 09:23 醫(yī)學教育網(wǎng)
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溶血性貧血的發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)是臨床助理醫(yī)師考試會涉及到的知識點,醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理,請參考。

溶血性貧血:

一、發(fā)病機制:

1.紅細胞易于破壞壽命縮短

(1)紅細胞膜的異常

(2)血紅蛋白的異常

(3)機械性因素

2.異常紅細胞破壞的場所:

(1)血管內(nèi):血型不合、PNH.

(2)血管外:遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

二、臨床表現(xiàn):

短期大量血管內(nèi)溶血:嚴重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸,嚴重者周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰,慢性溶血:以血管外溶血多見,有貧血,黃疸,肝、脾大三大特征。

三、實驗室:

1.提示紅細胞破壞:

(1)血管外溶血:

a.高膽紅素血癥

b.糞膽原排出增多

c.尿膽原排出增多

(2)血管內(nèi)溶血:

a. 游離血紅蛋白血增高

b. 血清結合珠蛋白降低

c. 血紅蛋白尿

d. 含鐵血黃素尿

2.提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查:

a. 網(wǎng)織紅細胞增多

b. 周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細胞

c.骨髓幼紅細胞增生

3.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查:

a. 紅細胞形態(tài)改變

b 吞噬紅細胞現(xiàn)象及自身凝集反應

c. 海因小體

d. 紅細胞滲透性脆性增加

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