因子Ⅷ相關(guān)抗原測(cè)定是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試須了解的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享，希望給予大家?guī)椭?！【參考值?

106.51±32.46%

【臨床意義】

近來(lái)研究表明，因子Ⅷ是一個(gè)分子量為100～200萬(wàn)的大分子糖蛋白，由3種成分組成，即Ⅷ：c、ⅧR：Ag、及ⅧR：WF、Ⅷ：c位于X染色體上，血友病甲即缺乏這一成分，Ⅷ：c是促凝成分，它可以糾正血友病甲的凝血異常；ⅧR：Ag抗原部分，ⅧR：WF為VW因子。目前認(rèn)為正常人因子Ⅷ是一種抗血友病因子（AHF或AHG）復(fù)合物或因子Ⅷ復(fù)合物。

因子Ⅷ相關(guān)抗原（ⅧR：Ag）在正常血漿中的含量為10mg/L血漿，應(yīng)用電泳法免疫擴(kuò)散法（EID），即火箭免疫電泳法可以測(cè)定。

血管性假性血友病是一種較常見(jiàn)的常染色體不完全顯性遺傳性的出血性疾病，男女都可發(fā)病，父母均能傳遞。女性患者較嚴(yán)重，常在兒童期（小于4歲）發(fā)病，有時(shí)可延遲到成人期發(fā)病，出血癥狀可輕可重，表現(xiàn)極不一致，典型患者出血時(shí)間延長(zhǎng)，ⅧR：Ag明顯降低，VW因子（ⅧR：WF）也降低，且二者呈平行關(guān)系，少數(shù)病人VW因子的活力較ⅧR：Ag要低。Ⅷ：c降低，但降低程度不如血友病甲那么嚴(yán)重，多數(shù)病例低于50%，嚴(yán)重時(shí)可低于10%，阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板對(duì)瑞斯脫霉素不凝集，約有50%病例束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。該病應(yīng)與血友病甲相鑒別，血友病甲只有Ⅷ：c明顯降低，而ⅧR：Ag及VW因子（ⅧR：WF）正常，因此測(cè)定ⅧR：Ag，可作為血管性假性血友病（VWD）與血友病甲的鑒別指標(biāo)。這也是該驗(yàn)的重要臨床應(yīng)用。同時(shí)該試驗(yàn)也有助于發(fā)現(xiàn)獲得性血管性假性血友病綜合征，1968年Simone報(bào)導(dǎo)1例兒童系統(tǒng)性紅斑兒瘡（SLE）患者，伴發(fā)此種綜合征，Ⅷ：c4%～17%，ⅧR：Ag嚴(yán)重缺如，應(yīng)用皮質(zhì)激素治療后好轉(zhuǎn)，以后陸續(xù)報(bào)導(dǎo)有1例男孩誤服殺蟲(chóng)劑后Ⅷ：c3%，ⅧR：Ag嚴(yán)重缺如，持續(xù)2周，陸續(xù)報(bào)導(dǎo)還有單克隆免疫球蛋白病，淋巴肉瘤、糖尿病伴發(fā)血管性假性血友病綜合征。

腎臟疾?。毙阅I炎、慢性腎炎、腎病綜合征、尿毒癥），心血管疾?。ǚ涡牟　?a href="http://www.bhshhw.cn/jibing/guanxinbing/" target="_blank" title="冠心病" class="hotLink" >冠心病、高血脂病），糖尿病、妊娠中毒癥ⅧR：Ag都有明顯增高，此外妊娠婦女ⅧR：Ag也可增高。