常見免疫球蛋白增殖病是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試須了解的內(nèi)容，醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享，希望給予大家?guī)椭?

單克隆免疫球蛋白增殖病是指患者體內(nèi)存在異常增多的單克隆免疫球蛋白的一類疾病。又稱丙種球蛋白增殖病，主要是由于lg電泳位置在球蛋白區(qū)域（丙種球蛋白）。

特點是：單克隆細胞增生，lg理化性質(zhì)十分均一，無活性和正常的免疫功能，所以又稱副蛋白，也稱M蛋白。M蛋白可通過腎小球濾過從尿中排出（輕鏈），因輕鏈分子量?。?5000），在尿中測出輕鏈故又稱之為本周蛋白，它是1847年由Bence-Jones在尿中檢出輕鏈而命名。

一、多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤，是單株漿細胞異常增生的惡性腫瘤，亦稱漿細胞瘤。

1.發(fā)病機制不明，與下列因素有關(guān)。

（1）與遺傳因素有關(guān)。

（2）細胞因子異常。

（3）與粘附分子、IL-6等信號傳遞受體和Bcl-2等抑制凋亡的受體高表達有關(guān)，這些物質(zhì)可使惡變的漿細胞定植于骨髓，還與myc、ras等原癌基因的異常啟動有關(guān)，從而直接或間接損傷骨髓細胞和免疫系統(tǒng)。

（4）造血干細胞異常

（5）外因如物理、化學和生物因素可引起發(fā)病。

2.臨床特征

（1）骨質(zhì)破壞：骨髓瘤細胞增生、浸潤破壞骨組織→骨質(zhì)疏松、溶骨改變→骨痛、骨折。

（2）貧血：骨髓損害→貧血、粒細胞和血小板↓，出血。

（3）感染。

（4）腎功能損害。

（5）其他組織損害，如神經(jīng)系統(tǒng)。

（6）預(yù)后不良，第（3）和（4）常為本病的死因。

3.免疫學特征

（1）血清中有大量的M蛋白，IgG≥30g／L、IgA≥10g／L、IgM≥10g／L、IgD≥2.0g／L、IgE≥2.0g／L或尿中有本周蛋白（>2.0g／24h尿）；

（2）骨髓中有大量成熟的漿細胞（>15%），組織活檢證實有漿細胞瘤；

（3）正常的Ig水平明顯↓。

4.診斷標準：免疫學特征3項中具備2項即可診斷；但IgM或IgD除具備免疫學特征（1）、（2）項外，還須有多處溶骨性損害。確診為多發(fā)性骨髓瘤后，還要進一步作免疫學檢查分型。

5.MM不同類型特征：發(fā)生率IgG型最常見（>50%）、IgA型次之（約20%～25%）、IgD型少見（約1%～2%）、IgE型、IgM型罕見。

注意：漿細胞白血?。簽镸M變異型，其惡性漿細胞不僅在骨髓中可見，在血液中也可見?？膳c一般的骨髓瘤相鑒別。

二、巨球蛋白血癥

巨球蛋白血癥是以分泌IgM的漿細胞惡性增殖為病理基礎(chǔ)的疾病，多見于老年男性。

1.病因不明：可能與遺傳因素和慢性抗原刺激及自身免疫等因素有關(guān)。

2.臨床特征：

①淋巴結(jié)-肝-脾腫大為其特征；

②老年發(fā)??；

③有不明原因貧血及出血傾向；

④有中樞和／或周圍神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；

⑤有雷諾現(xiàn)象；

⑥有視力障礙。

3.免疫學特征：

①血清中有單克隆IgM含量↑，一般>10g／L，為其特點；

②紅細胞正色素性貧血、白細胞和血小板減少；

③骨髓中有淋巴細胞樣漿細胞浸潤；

④血清相對粘度↑；

⑤本周蛋白尿（10%～30%患者可有，常為κ）。

三、重鏈病

重鏈?。河捎跐{細胞發(fā)生突變和異常增殖，合成功能障礙，只產(chǎn)生Ig的重鏈或有缺陷的重鏈，致使血清和尿中出現(xiàn)大量的游離的無免疫功能的Ig重鏈所致的疾病。

1.原因和發(fā)病機制不明：可能與①重鏈基因群改變及RNA轉(zhuǎn)錄后拼接異常有關(guān)；②慢性感染（病毒等）有關(guān)。

2.根據(jù)重鏈的類別分為四型：IgG（γ）、lgA（α）、IgM（μ）和IgD（δ），后一種罕見。

3.臨床及免疫學特征：見教科書有關(guān)章節(jié)。

四、輕鏈病

輕鏈病是由于漿細胞發(fā)生突變和異常增殖，產(chǎn)生大量的輕鏈，血漿中輕鏈含量異常增加，經(jīng)腎臟從尿中排出，由此導(dǎo)致的疾病。

臨床特點：

①發(fā)病的年齡輕；

②以發(fā)熱、貧血，嚴重腎功能損害（λ型）為特點；

③多數(shù)有溶骨性損害；④有淀粉樣變性。

免疫學特征：

①血清中異常輕鏈水平↑，正常Ig水平↓或明顯↓；

②尿中和血清中可檢出同類型的輕鏈片段；

③本周蛋白尿。

五、良性單克隆丙種球蛋白血病

良性單克隆丙種球蛋白病是指血清中出現(xiàn)高水平Ig和M蛋白（低水平，IgG常見），不呈進行性增加，不伴有漿細胞惡性增殖的疾病，正常老年人群中可見。特點是：

①血中M蛋白水平不高；

②血和尿中無游離的輕鏈和重鏈；

③血中有高水平Ig，但通常低于惡性漿細胞病，IgG530g／L、IgA<20g／L、IgM不定，其他Ig大多正?；蜉p度↓。

④骨髓中漿細胞<10%，形態(tài)正常。