1.概述

軟組織肉瘤好發(fā)于成年人，約80%～90%，兒童約占10%～20%.

2.病因

因良性病損而行放射治療可能導(dǎo)致肉瘤變。例如臨床可以看到血管瘤放療后引起的血管肉瘤；頜骨纖維性病變因放療而導(dǎo)致的纖維肉瘤等。

此外，不少軟組織肉瘤發(fā)病前可有局部創(chuàng)傷史，但創(chuàng)傷在發(fā)病中的真正作用也還不夠明了。

病毒在特定類型的肉瘤可能也起一定作用，如免疫缺陷病毒（HIV）與卡波西（Kaposi）肉瘤的發(fā)病可能有一定關(guān)系。

從病理類型看，口腔頜面部以纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤為最常見，其次為橫紋肌肉瘤，其他軟組織肉瘤較為少見。

3.臨床表現(xiàn)

肉瘤的共同表現(xiàn)為：發(fā)病年齡較癌為輕；病程發(fā)展較快；多呈現(xiàn)為實質(zhì)性（或有分葉）腫塊，表皮或黏膜血管擴張充血，晚期始出現(xiàn)潰瘍或有溢液、出血；腫瘤浸潤正常組織后可引起相應(yīng)一系列功能障礙癥狀，諸如呼吸不暢、張口受限及牙關(guān)緊閉等；一般較少淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但常發(fā)生血循轉(zhuǎn)移；除個別情況，例如有艾滋?。ˋIDS）病史而診斷為Kaposi肉瘤外，大多須病理活檢后方能明確其病理類型；晚期腫瘤可呈巨大腫塊，全身多見惡病質(zhì)。

4.診斷與鑒別診斷

軟組織肉瘤的診斷一般并不困難，實質(zhì)性進行性腫大，伴或不伴疼痛，有時呈分葉狀，體積可以長得很大，晚期可出現(xiàn)潰瘍、出血，以及因部位不同而出現(xiàn)各種功能障礙癥狀：借助病理檢查大多可以明確組織類型；在困難的情況下，免疫組化、特殊染色可有較大幫助協(xié)助確診組織類型。

對來自深部的軟組織肉瘤、如顳下窩、咽旁及舌根應(yīng)行CT檢查并采用吸取活檢以明確病理診斷。

軟組織肉瘤晚期大多侵犯骨質(zhì)，引起骨質(zhì)破壞，X線、CT、MRI等均有助于確定腫瘤的侵犯范圍；也有助于鑒別是否為骨源性腫瘤。軟組織肉瘤的骨病損為周邊（圍）性揖害；而骨源性腫瘤的病損多數(shù)中央（心）性向四周擴散性損害。

5.治療

絕大多數(shù)軟組織肉瘤的基本治療方法為局部根治性廣泛性切除，即以手術(shù)治療為主。對于局部復(fù)發(fā)率較高的肉瘤，術(shù)后可輔以放射治療及化學治療，如橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、神經(jīng)源性肉瘤、滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。這里還要特別強調(diào)綜合治療的作用，如橫紋肌肉瘤，以前單采用手術(shù)療法，其療效很差，約90%的病例死于腫瘤；近年來采用手術(shù)結(jié)合放療及化療后，療效顯著提高，平均5年生存率已達60%左右。對于高度惡性及手術(shù)切緣陽性的患者，術(shù)后均應(yīng)追加放療。

除個別情況外，肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低，而血循轉(zhuǎn)移的幾率較高。對軟組織肉瘤病例一般選用治療性頸淋巴清掃術(shù)，而不用選擇性頸淋巴清掃術(shù)醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理。

對遠處轉(zhuǎn)移病例應(yīng)視不同情況給予處理：對原發(fā)病灶已經(jīng)控制的單個或可切除的轉(zhuǎn)移灶仍可采用手術(shù)治療；對原發(fā)灶未控制，或多個轉(zhuǎn)移灶及不能手術(shù)切除的病灶，則只能采用姑息治療，包括全身化療以及生物療法等以期延長患者的壽命。

6.預(yù)后

一般說來，口腔頜面部軟組織肉瘤的預(yù)后此癌為差，總的5年生存率在20%～30%左右。其中纖維肉瘤的預(yù)后較好，5年生存率可達40%～70%；神經(jīng)源性肉瘤5年生存率僅約16%.