【提問】 94、男性，42歲，運動時胸悶1周。體檢：胸骨左緣第3~4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音。心電圖示II、III、aVF導聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。超聲心動圖示室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動。該患者最可能的診斷是C

A、室間隔缺損

B、風濕性主動脈瓣狹窄

C、肥厚型心肌病

D、急性心肌梗死

E、勞力型心絞痛

【回答】答復：您好

肥厚型心肌病的主要癥狀為：

① 呼吸困難：多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺瘀血。② 心前區(qū)痛：多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。③ 乏力、頭暈與昏厥：多在活動時發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低?；顒踊蚯榫w激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。④ 心悸，由于心功能減退或心律失常所致。⑤ 心力衰竭，多見于晚期患者，由于心肌順應性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。

常見的體征為：

① 心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動?；蛴行募怆p搏動，此是心房向順應性降低的心室排血時產(chǎn)生的搏動在心尖搏動之前被觸及。② 胸骨左緣下段心尖內(nèi)側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音。

心電圖表現(xiàn)：

①ST-T改變見于80%以上患者大多數(shù)冠狀動脈正常少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動脈異常而有巨大倒置的T波②左心室肥大征象見于60%患者其存在與心肌肥大的程度與部位有關③異常Q波的存在V6V5aVLⅠ導聯(lián)上有深而不寬的Q波反映不對稱性室間隔肥厚不須誤認為心肌梗塞有時在ⅡⅢaVFV1V2導聯(lián)上也可有Q波其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動不規(guī)則和延遲傳導所致④左心房波形異常可能見于1/4患者⑤部分患者合并預激綜合征③ 第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關閉不全的患者。

超聲心動圖表現(xiàn)：

①不對稱性室間隔肥厚室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3∶1此征過去比較重視但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)也可見于其他疾病如高血壓主動脈瓣狹窄等用二維法測左室增厚的程度更為有用②二尖瓣前葉在收縮期前移③左心室腔縮小流出道狹窄④左心室舒張功能障礙包括順應性減低快速充盈時間延長等容舒張時間延長運用多普勒法可以了解雜音的起源和計算梗阻前后的壓力差

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---內(nèi)科學（含傳染病學）