疾病診斷

在成人骨髓中成熟淋巴細胞可高達25%，但正常骨髓中不應(yīng)見到幼稚淋巴細胞。急性淋巴細胞性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是幼稚淋巴細胞占骨髓有核細胞的比例≥25%。

1.癥狀和體征

（1）發(fā)熱:發(fā)熱大多數(shù)是由感染所致。

（2）出血:早期可有皮膚粘膜出血;繼而內(nèi)臟出血或并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血。

（3）貧血:進行性加重。

（4）白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn):

1）肝、脾、淋巴結(jié)腫大：T細胞ALL常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大。

2）骨關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛是常見癥狀之一。

3）神經(jīng)系統(tǒng)白血?。憾喟l(fā)生在白血病的緩解期，ALL比AML發(fā)病率高。

4）睪丸：多為單側(cè)性睪丸無痛性腫大。

2.血細胞計數(shù)及分類:大部分患者均有貧血,多為中重度;多數(shù)白細胞總數(shù)升高，血涂片可見不同數(shù)量的白血病細胞;血小板計數(shù)大多數(shù)小于正常。

3.生化檢查：血清尿酸濃度增高，部分患者乳酸脫氫酶（LDH）升高。

4.骨髓檢查：形態(tài)學(xué)，活檢（必要時）。

5.免疫分型：根據(jù)免疫分型，ALL分為前體B細胞ALL，成熟B細胞ALL和T細胞ALL。

6.細胞遺傳學(xué)：核型分析、FISH(必要時）

7.有條件時行分子生物學(xué)檢測

疾病治療

與兒童相比所有的成人ALL均屬高危，盡管75%～80%的成人ALL可取得緩解，但只有30%～40%病例能長期無病生存。近幾年來強調(diào)更大劑量的誘導(dǎo)化療和緩解后治療，這使得長期無病生存率得到改善。

（一）急性淋巴細胞性白血病基本的化療方案1，急淋誘導(dǎo)方案（如圖）

2，急淋白血病的鞏固和強化治療方案

成人急淋在獲得CR后，公認的觀點是繼續(xù)治療以維持緩解狀態(tài)。緩解后治療包括強化、鞏固治療和維持治療。鞏固和強化治療往往采用與誘導(dǎo)化療不同的化療方案，借此進一步消除體內(nèi)殘留的腫瘤細胞。常用的藥物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巰基嘌呤等藥物門間的組合方案。也有采用大劑量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做為強化治療方案，其有效性仍不能完全肯定。

3，急淋白血病的維持治療

急性淋巴細胞性白血鞏固治療后通常要進行2年左右的維持治療，一般采用口服小劑量氨甲喋呤或巰基鳥嘌呤，也有采用長春新堿或小劑量阿糖胞苷間隔給藥。

（二）MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993—Therapy Schedule方案歐洲MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993方案治療1521例15歲到59歲的ALL患者，91%的患者取得了CR，總的5年生存率達到38%；治療相關(guān)死亡率為4.8%，死亡原因接近半數(shù)為感染，其他死因有多器官衰竭、出血、血栓栓塞、腫瘤崩解等。預(yù)后不良因素（高危因素）主要是Ph+、年齡≥35歲、初診時WBC計數(shù)B-ALL的WBC>30×109/L、T-ALL的WBC>100×109/L和誘導(dǎo)化療開始后達到CR的時間≥4周。此方案安全、有效率高，可作為成人ALL治療的一線選擇方案。