疾病診斷

　　在成人骨髓中成熟淋巴細胞可高達25%，但正常骨髓中不應見到幼稚淋巴細胞。急性淋巴細胞性白血病的診斷標準是幼稚淋巴細胞占骨髓有核細胞的比例≥25%.

　　1.癥狀和體征

　　1）發(fā)熱：發(fā)熱大多數(shù)是由感染所致。

　　2）出血：早期可有皮膚粘膜出血；繼而內臟出血或并發(fā)彌散性血管內凝血。

　　3）貧血：進行性加重。

　　4）白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn)：

　　（1）肝、脾、淋巴結腫大：T細胞ALL常伴有縱隔淋巴結腫大。

　　（2）骨關節(jié)疼痛：胸骨壓痛是常見癥狀之一。

　　（3）神經系統(tǒng)白血?。憾喟l(fā)生在白血病的緩解期，ALL比AML發(fā)病率高。

　?。?）睪丸：多為單側性睪丸無痛性腫大。

　　2.血細胞計數(shù)及分類：大部分患者均有貧血，多為中重度；多數(shù)白細胞總數(shù)升高，血涂片可見不同數(shù)量的白血病細胞；血小板計數(shù)大多數(shù)小于正常。

　　3.生化檢查：血清尿酸濃度增高，部分患者乳酸脫氫酶（LDH）升高。

　　4.骨髓檢查：形態(tài)學，活檢（必要時）。

　　5.免疫分型：根據(jù)免疫分型，ALL分為前體B細胞ALL，成熟B細胞ALL和T細胞ALL.

　　6.細胞遺傳學：核型分析、FISH（必要時）

　　7.有條件時行分子生物學檢測

　　疾病治療

　　與兒童相比所有的成人ALL均屬高危，盡管急淋誘導方案75%～80%的成人ALL可取得緩解，但只有30%～40%病例能長期無病生存。近幾年來強調更大劑量的誘導化療和緩解后治療，這使得長期無病生存率得到改善。

　　（一）急性淋巴細胞性白血病基本的化療方案

　　1，急淋誘導方案（如圖）

　　2，急淋白血病的鞏固和強化治療方案

　　成人急淋在獲得CR后，公認的觀點是繼續(xù)治療以維持緩解狀態(tài)。緩解后治療包括強化、鞏固治療和維持治療。鞏固和強化治療往往采用與誘導化療不同的化療方案，借此進一步消除體內殘留的腫瘤細胞。常用的藥物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巰基嘌呤等藥物門間的組合方案。也有采用大劑量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做為強化治療方案，其有效性仍不能完全肯定。

　　3，急淋白血病的維持治療

　　急性淋巴細胞性白血鞏固治療后通常要進行2年左右的維持治療，一般采用口服小劑量氨甲喋呤或巰基鳥嘌呤，也有采用長春新堿或小劑量阿糖胞苷間隔給藥。

　　（二）MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993—Therapy Schedule方案

　　歐洲MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993方案治療1521例15歲到59歲的ALL患者，91%的患者取得了CR，總的5年生存率達到38%；治療相關死亡率為4.8%，死亡原因接近半數(shù)為感染，其他死因有多器官衰竭、出血、血栓栓塞、腫瘤崩解等。預后不良因素（高危因素）主要是Ph+、年齡≥35歲、初診時WBC計數(shù)B-ALL的WBC>30×109/L、T-ALL的WBC>100×109/L和誘導化療開始后達到CR的時間≥4周。此方案安全、有效率高，可作為成人ALL治療的一線選擇方案。