【提問(wèn)】骨纖維異常增殖和骨纖維結(jié)構(gòu)不良病理及臨床區(qū)別

【回答】學(xué)員wenjie4406，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

骨纖維異常增殖癥（Fibrousdysplasia）是一種病因不明、緩慢進(jìn)展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯，開(kāi)出生后網(wǎng)狀骨支持紊亂，或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

病理改變：血管供應(yīng)變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時(shí)有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴(kuò)展，管狀骨和扁平骨的骨皮質(zhì)僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見(jiàn)：網(wǎng)狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無(wú)規(guī)律地包埋于質(zhì)地疏松或致密的富含細(xì)胞和血管的結(jié)締組織中。此組織類(lèi)似結(jié)締組織化生的結(jié)果。骨小梁形態(tài)變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規(guī)則，骨細(xì)胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網(wǎng)。骨小梁由粗纖維的原骨構(gòu)成，在偏振光鏡下呈網(wǎng)狀而非板狀。偶見(jiàn)網(wǎng)狀骨板狀變形，有時(shí)見(jiàn)弓狀骨小梁環(huán)繞一中心血管。多數(shù)骨小梁缺乏成骨細(xì)胞構(gòu)成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。

臨床表現(xiàn)：本病約60%發(fā)生于20歲以前，偶見(jiàn)于嬰兒和70歲以上老年人。男女發(fā)病為1∶2。80%以上表現(xiàn)為病骨區(qū)畸形腫脹，發(fā)生于面部者表現(xiàn)兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動(dòng)，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發(fā)展可出現(xiàn)頭痛和偶爾發(fā)生鼻衄。由于原發(fā)部位和累及的范圍不同，可表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀。如發(fā)生于顳骨，常表現(xiàn)顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導(dǎo)性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%并發(fā)膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導(dǎo)致顳頜關(guān)節(jié)炎、面癱、迷路炎或顱內(nèi)并發(fā)癥，病變累及耳蝸及內(nèi)聽(tīng)道可產(chǎn)生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現(xiàn)顱中窩或顱后窩受累癥狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長(zhǎng)傾向，表現(xiàn)為鼻塞、嗅覺(jué)減退、面部不對(duì)稱(chēng)、眼球突出、移位、復(fù)視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區(qū)骨纖維異常增殖，多有較嚴(yán)重的額頂或枕區(qū)疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周?chē)Y(jié)構(gòu)擴(kuò)展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產(chǎn)生顱神經(jīng)受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產(chǎn)生高顱壓癥。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種以纖維、骨組織類(lèi)腫瘤樣增生為特點(diǎn)的非遺傳性疾患,又稱(chēng)為骨纖維異樣增殖癥?？杀憩F(xiàn)為單個(gè)骨組織或多骨病損，以畸形、疼痛和病理骨折為特點(diǎn).約3%的多骨病損患者伴有內(nèi)分泌紊亂，常見(jiàn)為性早熟和皮膚“牛奶咖啡斑”樣病損(McCune-Albright綜合征)，極少數(shù)可出現(xiàn)肉瘤變。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良的發(fā)病原因不明，有人認(rèn)為是內(nèi)分沁紊亂所致，也有人認(rèn)為是骨的發(fā)育異常所形成。 本病多發(fā)生在青少年。11―30歲為高發(fā)年齡范圍。發(fā)生部位為一側(cè)肢體的多數(shù)骨，以脛骨、股骨、頜骨較多見(jiàn)，肋骨、顱骨次之。臨床上表現(xiàn)為骨腫塊(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折發(fā)生，約三分之一的患者有皮膚色素斑，以背、臀部多見(jiàn)?；?yàn)檢查可有堿性磷酸酶升高。部分病例可有由多發(fā)性骨折、性早熟和皮膚色素斑組成的Albright綜合癥。

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問(wèn)題所屬科目：口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師---口腔組織病理學(xué)