診斷溫抗體型溶血性貧血最重要實驗室檢查

2012-08-30 18:58 醫(yī)學教育網(wǎng)

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【提問】題目這么問怎么知道是自免溶貧呢？為什么不是 PNH？這個問題是怎么理解的？

【回答】學員zhanglin19791107，您好！您的問題答復如下：

自身免疫性溶血性貧血又分溫抗體型和冷抗體型，因此看到題干溫抗體就知道是免疫性溶血

PNH是一種獲得性克隆性溶血病，與再障關系密切，可相互轉變。臨床上可有血紅蛋白尿（醬油色尿）發(fā)作，實驗室檢查酸溶血試驗（Ham test）陽性，免疫表型分析有補體調節(jié)蛋白如CD55和CD59表達的陽性細胞減少

溫抗體型溶血性貧血是指機體產(chǎn)生的抗體在體溫下(37℃)就能和自身紅細胞反應。

自身抗體包裹在紅細胞上，這些紅細胞被認做異物而被脾臟甚至肝臟和骨髓中的吞噬細胞破壞掉。女性較男性易患本病。此型貧血患者中約1/3患有基礎疾病，如淋巴瘤、白血病或結締組織病(特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，或者用過某些藥物，主要是甲基多巴。

溫抗體型溶血性貧血診斷標準：

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(AIHA)

(1) 臨床表現(xiàn)：原發(fā)性AIHA者多為女性，年齡不限。臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外，無特殊癥狀。半數(shù)有脾腫大，1/3有黃疸及肝大。繼發(fā)性AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。

(2)實驗室檢查：

①貧血程度不一，有時很嚴重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見多量球形紅細胞及數(shù)量不等的幼紅細胞及少量鐵粒幼細胞。偶見紅細胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細胞增多。

②骨髓呈幼紅細胞增生象，偶見紅細胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。

③再障危象時，網(wǎng)織紅細胞極度減少，骨髓象呈再生障礙表現(xiàn)，血象呈全血細胞減少。

④抗人球蛋白試驗：直接試驗陽性，主要為IgG和C3型：間接試驗可為陽性或陰性。

(3)診斷依據(jù)：①近4月內無輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗陽性，結合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，可考慮為溫抗體自身免疫性溶血性貧血；②如Coombs試驗陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質激素或切脾有效，除外其他溶血貧血(特別是遺傳性球形紅細胞增多癥)，可診斷Coombs陰性的自身免疫性溶血性貧血。祝您學習愉快！

祝您順利通過考試！

感謝您對網(wǎng)校的支持！

【追問】A.HAm試驗

B.Coomb試驗

C.紅細胞滲透性脆性試驗

D.免疫球蛋白測定

E.血紅蛋白電泳

見于那些病？怎樣區(qū)分？

【回答】學員CAIYUNMIN，您好！您的問題答復如下：

抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）

陽性見于新生兒溶血、自身免疫性溶血性貧血、SLE、類風濕性關節(jié)炎、惡性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等藥物性溶血反應。

Ham試驗是公認的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白血尿癥的確診試驗。

測定紅細胞滲透脆性是一種生物學實驗,它能夠檢測出紅細胞膜對由于胞內水聚集所造成的物理牽張力的抵抗能力.這主要取決于紅細胞表面積與其體積之比.表面積大而體積小對低滲鹽水抵抗力較大(脆性較小);反之,則脆性增加.正常參考值:0.46%～0.42% 的NaCl溶液開始溶血;0.34%～0.32% 的NaCl溶液完全溶血. 患者與正常對照,溶血管的NaCl濃度相差0.4%具有診斷價值.從診斷學的觀點來看,紅細胞滲透脆性實驗能分辨出以下兩種不同的病理狀態(tài):紅細胞滲透脆性增高見于:遺傳性球形紅細胞增多癥,自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形紅細胞增多等.某些藥物或過冷,過熱也可引起.紅細胞滲透脆性減低見于:缺鐵性貧血,各型地中海貧血,鐮形細胞貧血,脾切除,阻塞性黃疸等.

血紅蛋白電泳用來檢查地中海貧血；高鐵血紅蛋白還原率用來檢查蠶豆病。

【追問】老師溫抗體型溶血性貧血和冷抗體型溶血性貧血各用啥試驗區(qū)別

【回答】學員rq13934，您好！您的問題答復如下：

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗和間接抗人球蛋白試驗

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細胞抗體檢測陽性

【追問】請問，溫抗型和冷抗型自身溶血性貧血分別用什么實驗室實驗？HM實驗和COOMBS實驗分別用于輔助那種疾病的診斷？謝謝!

【回答】學員xielx，您好！您的問題答復如下：

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗和間接抗人球蛋白試驗

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細胞抗體檢測陽性

酸溶血試驗（Ham試驗）

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者由于紅細胞本身的缺陷，紅細胞對補體非常敏感，在酸性（pH6.4-6.5）、37℃環(huán)境下，能被含有補體的正常人新鮮血清所溶解。若正常人血清滅活后，無補體存在，則不能被溶解。

Coombs試驗即抗人球蛋白試驗，是檢測血液中溫反應性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。

【追問】shi酸溶血試驗（Ham試驗）陽性???

【回答】學員lichunhuaxinjiang，您好！您的問題答復如下：

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗和間接抗人球蛋白試驗

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細胞抗體檢測陽性

酸溶血試驗（Ham試驗）

Coombs試驗即抗人球蛋白試驗，是檢測血液中溫反應性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。

【追問】血紅蛋白電泳是啥病實驗

免疫球蛋白測定是啥病實驗

【回答】學員223838，您好！您的問題答復如下：

血清免疫球蛋白

正常范圍

IgG 7.6～16.6g／L；IgA 0.71～3.35g／L；IgM 0.48～2.12g／L；IgD 0.01～0.04g／L；IgE 0.001～0.009g／L。

檢查介紹

血清免疫球蛋白（Ig）的測定是檢查體液免疫功能最常用的方法。通常檢測IgG、IgM、IgA，這三類Ig就可以代表血清Ig的水平。

臨床意義

Ig顯著減低：

見于先天性低丙種球蛋白血癥，如 IgG、IgA、IgM三種全缺的Bruton?。▋H限于男性），三種Ig缺某一或二種（減少或無能）的丙種球蛋白異常血癥，后者最多見的是IgA缺乏癥（隱性遺傳）。

見于獲得性低丙種球蛋白血癥（如腎病綜合征、蛋白質丟失性腸病、先天性風疹病等）以及瑞（Swiss）氏胸腺發(fā)育不全伴無丙種球蛋白血癥。

Ig明顯增高

見于免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性期、慢性活動性肝炎、類風濕性關節(jié)炎活動期等。

見于多發(fā)性骨髓瘤，可按其所產(chǎn)生Ig不同而有G型（IgG增多）、A型（IgA增高）、D型、E型（后兩型極少見）等。

見于感染，如慢性化膿性感染、肺結核、肝膿腫、血吸蟲病、瘤型麻風等，可見IgG升高。

見于惡性腫瘤，如消化道癌、呼吸道癌、泌尿生殖系癌，絕大多數(shù)患者均見IgA增多。喉癌、結腸癌、直腸癌、前列腺癌IgM亦見升高。

過敏性疾病、寄生蟲病可見IgE增高。

血紅蛋白電泳

正常范圍

血紅蛋白A 95％

血紅蛋白A2 1.6％～3.5％

血紅蛋白F 0.2％～2.0％

檢查介紹

各種血紅蛋白的等電點不同的特點，在一定pH緩沖液中所帶的正、負電荷不同，經(jīng)電泳后各血紅蛋白的移動方向不同。

臨床意義

該試驗是為了確診是否有異常血紅蛋白存在，以及各種血紅蛋白的比例。

【追問】血紅蛋白由珠蛋白和血紅素合成，血紅蛋白是大分子蛋白質由４條多肽鏈構成，請問它是在胞漿里還是在細胞膜上？

血紅蛋白尿和血尿的區(qū)別？

【回答】學員qiaodan23，您好！您的問題答復如下：

紅細胞：脊椎動物中一種含血紅蛋白的血細胞。無細胞核，也無細胞器，主要功能是運輸和交換氧和二氧化碳。

所以也就無謂是在胞漿里還是在細胞膜上了。

血尿是指尿液中紅細胞≥3 個/HP，離心尿紅細胞>5 個/HP，或12 小時尿Addis計數(shù)>50 萬個，是小兒常見的泌尿系統(tǒng)癥狀。原因有泌尿系炎癥、結核、結石或腫瘤、外傷、藥物等，對機體影響甚為懸殊。近年來無明顯伴隨癥狀的血尿有增多趨勢，大多為腎小球性血尿血尿是指尿液中紅細胞≥3 個/HP，離心尿紅細胞>5 個/HP，或12 小時尿Addis計數(shù)>50 萬個，是小兒常見的泌尿系統(tǒng)癥狀。原因有泌尿系炎癥、結核、結石或腫瘤、外傷、藥物等，對機體影響甚為懸殊。近年來無明顯伴隨癥狀的血尿有增多趨勢，大多為腎小球性血尿。

血紅蛋白尿：尿內含有游離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象。反映了血管內有超出正常的溶血。正常情況下尿內無可測知的游離血紅蛋白。當大量的紅細胞在血管內溶解破壞時，血漿游離血紅蛋白明顯增多，超過結合珠蛋白結合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現(xiàn)血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據(jù)含血紅蛋白量的多寡而不同，可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色，但僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿，證據(jù)是不足的，因為肌紅蛋白尿、紫質尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色，用實驗室的方法可以確診。

祝您學習輕松，心情愉快哈！

【追問】紅細胞破壞后血紅素分解成原仆林和鐵，接下來入血后到達肝臟，這里是血液科和外科共同導致黃疸的交匯點，請您解釋膽紅素和血紅素增加共同形成黃疸的機理？

血管外溶血尿膽原從何而來？

【回答】學員qiaodan23，您好！您的問題答復如下：

(1)溶血性黃疸

由于大量紅細胞破壞，致使血中非結合膽紅素生成增多，超過了肝臟的處理能力，同時，溶血性疾病削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能，導致非結合膽紅素在血中滯留而出現(xiàn)黃疸。

溶血性黃疸系由各種溶血性疾病所致，包括： 1、先天性溶血性貧血，如海洋性貧血;2、后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血，新生兒溶血，蠶豆病等。

(2)肝細胞性黃疸

由于肝細胞受損致肝臟處理膽紅素代謝的能力下降，血中非結合膽紅素增加;另一方面，因肝細胞壞死或膽汁排泄受阻，轉化成為結合膽紅素返流入血，血中結合膽紅素亦增加從而出現(xiàn)黃疸。

常見病因有病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化，傳染性單核細胞增多癥，鉤端螺旋體病，敗血癥等。

(3)膽汁瘀積性黃疸

由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴張，最后導致小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素返流入血。