為了方便廣大考生更好的復(fù)習(xí)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)綜合整理提供了2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo)，以供各位考生考試復(fù)習(xí)參考，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床表現(xiàn)

腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1.大量蛋白尿＞3.5g/d；2.低白蛋白血癥＜30g/L；3.水腫；4.高血脂。

其中1、2為診斷必需，1、2、3或1、2、4或1、2、3、4均可診斷本病。

單純腎病綜合癥：1、2

（二）臨床表現(xiàn)

1.原發(fā)病表現(xiàn)

2.循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量↓

3.代謝異常和電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣代謝異常：高血脂。

4.合并癥表現(xiàn)

（1）感染1）原因：①營(yíng)養(yǎng)不良②免疫功能紊亂③激素治療2）部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮膚。

（2）血栓及栓塞并發(fā)癥1）原因：高凝因素+高粘因素2）判斷指標(biāo)：ALB<20g/L 3）常見病理類型：膜性腎病、膜增生性腎炎。

4）常見部位：腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈。

（3）急性腎功能衰竭1）腎前性急性腎功能衰竭2）較重的腎臟病理類型3）雙側(cè)腎靜脈主干大血栓形成4）合并急性腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎。

5）特發(fā)性急性腎功能衰竭

（4）蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

（三）繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因和主要特點(diǎn)

1.紫癜性腎炎（HSPH）

好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便，血尿或蛋白尿在紫癜出現(xiàn)后1～4周發(fā)生，少數(shù)病例可同時(shí)出現(xiàn)。

2.狼瘡性腎炎（lupus nephritis）

以青、中年女性多見，男女比約為1：8～1：10；可伴有發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)、粘膜潰瘍、關(guān)節(jié)痛、漿膜炎、肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器受累；除尿檢異常外，在疾病活動(dòng)期多伴有血IgG增高、補(bǔ)體C3降低，并可出現(xiàn)多種自身抗體。

3.糖尿病腎小球硬化癥好發(fā)中老年，常于糖尿病發(fā)生數(shù)年后出現(xiàn)微量白蛋白尿，后有較多蛋白尿，約10年后出現(xiàn)大量蛋白尿、腎病綜合征，并較快進(jìn)展至腎功能衰竭。明確的糖尿病史和特征性的眼底改變有助于鑒別診斷。

4.腎淀粉樣變性（renal amyloidosis）

好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變是全身多器官淀粉樣變的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚及神經(jīng)癥狀；繼發(fā)性淀粉樣變性主要累及腎與肝脾。腎臟受累時(shí)體積增大，臨床呈腎病綜合征表現(xiàn)。明確診斷需要腎活檢。

5.多發(fā)性骨髓瘤腎病以中老年男性為多見，患者多出現(xiàn)骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、血漿蛋白電泳可見M蛋白、尿凝溶蛋白常呈陽(yáng)性；扁骨X線呈穿鑿樣改變，骨髓涂片可見大量異常增生的漿細(xì)胞。累及腎臟時(shí)可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)及腎功能衰竭。

6.乙型肝炎病毒（HBV）相關(guān)性腎炎多見于兒童及青少年，以蛋白尿和腎病綜合征為最常見的臨床表現(xiàn)，常見的病例類型為膜性腎病（多不典型）和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。國(guó)內(nèi)的診斷依據(jù)為：（1）血清HBV抗原陽(yáng)性；（2）臨床有腎炎或腎病綜合征表現(xiàn)，并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎炎；（3）腎活檢免疫病理檢查可找到HBV抗原。

必須除外繼發(fā)腎病綜合癥之后才能診斷為原發(fā)腎病綜合癥

（四）原發(fā)腎病綜合癥的病理類型

熒光光鏡電鏡臨床微小病變陰性腎小球基本正常上皮細(xì)胞足突融合，空泡變性兒童、青少年、老年系膜增生性腎炎IgG IgA IgM C3系膜細(xì)胞和基質(zhì)不同程度的增生其余基本正常同光鏡青少年、中年、老年膜增生性腎炎C3、（IgG）

基底膜增厚、系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)擴(kuò)張插入基底膜，形成雙軌征電子致密物沉積于內(nèi)皮下及系膜區(qū)、基膜內(nèi)、上皮下青少年，貧血、C3↓局灶節(jié)段腎小球硬化IgM C3局灶節(jié)段腎小球硬化，玻璃樣物質(zhì)沉積于內(nèi)皮下大部分足突融合，上皮細(xì)胞與足突與基底膜脫離青少年膜性腎病IgG C3基底膜增厚，上皮下免疫復(fù)物沉積電子致密物沉積于上皮下成年人（五）治療1.糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素又簡(jiǎn)稱激素，可通過(guò)抑制炎癥反應(yīng)、抑制免疫反應(yīng)、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮其利尿、消蛋白的治療作用。

（1）用法足量起步，常用潑尼松1mg/kg·d，一般采取晨起頓服，共8～12周作為誘導(dǎo)緩解治療；緩慢減藥，經(jīng)足量治療后每1～2周減藥10%，當(dāng)減至20mg/d時(shí)，應(yīng)延緩減藥速度；維持要久，最后以最小有效量（10～15mg/d）維持半年左右。

（2）治療反應(yīng)激素敏感型（用藥8～12周腎病綜合征緩解），激素依賴型（激素減量到一定程度時(shí)即復(fù)發(fā)），激素抵抗型，經(jīng)足量激素治療8～12周無(wú)效。

（3）長(zhǎng)期應(yīng)用激素的副作用感染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松等，少數(shù)病人還可發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血壞死。

（五）其它治療

1.一般治療凡水腫嚴(yán)重伴明顯的低蛋白血癥應(yīng)臥床休息；待水腫消退，一般情況好轉(zhuǎn)，可起床活動(dòng)。平常給予正常量（0.8～1.0g/kg·d）優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)）、足熱量（30～35kcal/kg·d）、低脂（盡量減少飽和脂肪酸的用量）及低鹽（＜3g/d）飲食。同時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)充纖維素，如燕麥、米糠及豆類。

2.對(duì)癥治療

（1）利尿消腫：可選用噻嗪類、保鉀利尿劑或襻利尿劑，必要時(shí)可使用滲透性利尿劑或適當(dāng)補(bǔ)充膠體來(lái)提高血漿膠體滲透壓，但在輸入血漿或白蛋白時(shí)要特別慎重，嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，以防蛋白質(zhì)的腎毒性作用。

（2）減少尿蛋白：應(yīng)用轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑和長(zhǎng)效鈣拮抗劑，均可有效的減少蛋白尿。激素（方法同上）和許多細(xì)胞毒藥物也是較為有效的減少尿蛋白。

3.其他細(xì)胞毒藥物及免疫抑制劑的應(yīng)用常用環(huán)磷酰胺口服（100mg/d）或靜脈注射（200mg/隔日），總量6～8g，注意骨髓抑制、中毒性肝損害、脫發(fā)、性腺抑制、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎等毒副作用。用于激素依賴型或無(wú)效型病例。近年用環(huán)孢素治療激素和細(xì)胞毒藥均無(wú)效的難治性腎病綜合征，但副作用大，停藥后易復(fù)發(fā)。也可選用麥考酚嗎乙脂、愛(ài)諾華、FK506等治療難治性腎病。

4.中醫(yī)藥治療可酌情選用雷公藤多苷或白芍總苷或方劑（辨證用藥）等。

（六）并發(fā)癥的防治

1.感染通常在激素治療時(shí)不預(yù)防性使用抗生素抗感染，因?yàn)檫@種方法有可能誘發(fā)真菌感染。免疫增強(qiáng)劑是否能預(yù)防感染目前尚不能肯定。一旦發(fā)生感染，應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性的抗生素積極治療。

2.血小板解聚藥可給予肝素、華法林或其他雙香豆素類藥物及雙嘧達(dá)莫；一旦發(fā)生血栓或栓塞，應(yīng)盡早應(yīng)用尿激酶或鏈激酶溶栓治療，同時(shí)配合抗凝治療抗凝藥物一般持續(xù)應(yīng)用半年以上。但要注意抗凝藥物應(yīng)用不當(dāng)可能引起的出血。

3.急性腎功能衰竭首先使用襻利尿劑，劑量應(yīng)較大，以沖刷阻塞的腎小管管型；若利尿無(wú)效，應(yīng)適時(shí)進(jìn)行透析（血液透析或腹膜透析），并適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充血液制品，以緩解腎間質(zhì)水腫；積極治療基礎(chǔ)腎病，堿化尿液以防管型形成。

4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂治療低脂飲食并根據(jù)血脂紊亂的情況選擇降脂藥物，如以膽固醇升高為主者應(yīng)首選他汀類，而以甘油三酯升高為主應(yīng)首選貝特類，一般腎病綜合征緩解則脂代謝紊亂也隨之緩解，無(wú)需再持續(xù)藥物治療。