腎母細(xì)胞瘤（Wilms‘tumor）是最常見的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內(nèi)，特別多見于2～4歲。左右側(cè)發(fā)病數(shù)相近，3～10%為雙側(cè)性，或同時(shí)或相繼發(fā)生。男女性別幾無差別，但多數(shù)報(bào)告中男性略多于女性。個(gè)別病例發(fā)生于成人。1899年德國醫(yī)師MaxWilms首先報(bào)告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱為腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma），因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類似腎母細(xì)胞的成份所組成。自化學(xué)療法問世，尤其放線菌素D與長春新堿對(duì)本瘤特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預(yù)后明顯改善，各期的2年生存率均可在80%以上，甚至達(dá)92%，是腫瘤治療取得巨大成功的實(shí)踐之一。

　　臨床表現(xiàn)：

　　臨床病理分期與掌握病情、制定治療方案及影響預(yù)后均有密切關(guān)系，至為重要。經(jīng)過多年的觀察研究，目前認(rèn)識(shí)到先天性中胚葉細(xì)胞腎瘤（congenitalmesoblasticnephroma）常發(fā)生在乳兒期，組織分化良好，常呈良性過程。囊性腎母細(xì)胞瘤亦呈良性過程，預(yù)后較好。根據(jù)國際小兒腫瘤學(xué)會(huì)的觀點(diǎn)，強(qiáng)調(diào)細(xì)胞組織類型對(duì)于預(yù)后的重要關(guān)系，因此，按病理組織學(xué)可將腎母細(xì)胞瘤分為兩種類型。

　?。ㄒ唬╊A(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)組例如典型腎母細(xì)胞瘤、囊性腎母細(xì)胞瘤、中胚葉細(xì)胞腎瘤。

　　（二）預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)組約占10%，例如未分化型腎母細(xì)胞瘤、透明細(xì)胞肉瘤、橫紋樣瘤（rhabdoidtumor）。近60%病例死亡。

　　影響預(yù)后的因素，以往認(rèn)為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關(guān)，在非常有效的治療發(fā)展下，現(xiàn)已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜，擴(kuò)展至腎靜脈或下腔靜脈，腎外局部擴(kuò)散，術(shù)中破潰，腹腔播散等，可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應(yīng)用多藥化療的方法進(jìn)行治療。當(dāng)前認(rèn)為最重要的預(yù)后因素是腫瘤的組織結(jié)構(gòu)，原發(fā)腫瘤的完整切除，轉(zhuǎn)移病灶和雙側(cè)病變。因此，近年的臨床病理分期方法，對(duì)于腫瘤的局部播散，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理不似以前那樣注重，已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對(duì)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因其預(yù)后甚差，比以前估計(jì)的更嚴(yán)重，所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。

　　臨床病理分期：

　?、衿冢耗[瘤限于腎內(nèi)，可完全切除，腎被膜完整，術(shù)前或術(shù)中腫瘤未破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。

　?、蚱冢耗[瘤已擴(kuò)散至腎外，但可完全切除；有區(qū)域性擴(kuò)散：如腫瘤已穿透腎被膜達(dá)腎周圍組織；腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被腫瘤浸潤；腫瘤曾做活體檢查或有腫瘤局部散落但僅限于腎窩；切除邊緣無明顯腫瘤殘存。

　?、笃冢焊共坑蟹茄葱阅[瘤殘存。

　　1.腎門或主動(dòng)脈旁淋巴鏈經(jīng)病理檢查有腫瘤浸潤。

　　2.腹腔內(nèi)有廣泛性腫瘤污染，如術(shù)前或術(shù)中有腫瘤散落或腫瘤生長穿透至腹膜面。

　　3.腹膜有腫瘤種植。

　　4.切除邊緣有腫瘤殘存（大體或鏡檢）。

　　5.由于浸潤周圍主要臟器，腫瘤未能完全切除。

　?、羝冢貉葱赞D(zhuǎn)移，如肺、肝、骨、腦。

　?、跗冢涸\斷時(shí)為雙側(cè)性腫瘤，應(yīng)按上述標(biāo)準(zhǔn)對(duì)每側(cè)進(jìn)行分期。

　　時(shí)常為無癥狀的上腹部腫塊，向脅部鼓出。表面光滑、實(shí)質(zhì)性，較固定，大者可超越腹部中線。早期不伴有其它癥狀，常在嬰兒更衣或洗浴時(shí)被家長或幼保人員偶然發(fā)現(xiàn)。腫物增長較大時(shí)，可出現(xiàn)腹痛、血尿、發(fā)熱、高血壓、貧血等癥狀。疼痛可因局部浸潤、腫瘤出血和壞死、腫瘤壓迫周圍組織臟器等引起，個(gè)別因病理性腎破裂而出現(xiàn)急性腹痛。血尿因浸潤腎盂、腎盞而發(fā)生，并不常見，約10～15%.低熱是常見癥狀，由于腫瘤釋出的蛋白質(zhì)所致，提示腫瘤進(jìn)展較快。高血壓常因腎缺血而腎素升高所致，較常見，有30～60%.貧血多因腫瘤內(nèi)出血的關(guān)系。腫瘤晚期可出現(xiàn)惡液質(zhì)。近年注意其內(nèi)分泌改變，腫瘤可產(chǎn)生紅細(xì)胞生長素，測(cè)定時(shí)紅細(xì)胞生長素可升高，但很少出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。

　　計(jì)有15%病例伴有其他先天畸形，如無肛癥，醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理偏身肥大癥，Beckwith-Wiedemann綜合征等。最多見是泌尿生殖系畸形，如蹄鐵形腎等。近年對(duì)家族性發(fā)生傾向與遺傳性關(guān)系有較多的研究，發(fā)現(xiàn)有染色體異常，11號(hào)染色體短臂的中間部缺失性畸變，使其成因研究有所進(jìn)展。