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隱性脊柱裂的發(fā)病機制

2010-08-18 11:47 醫(yī)學教育網
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  神經管的閉鎖,從胚胎17~19天開始大約需要10天左右的時間,由中胚葉分化成的椎板與肌板,共計42對體節(jié)中,從第4~7體節(jié)逐漸愈合,首先在24天(23~26天)左右前神經孔閉鎖,隨后26天(26~30天)左右,后神經孔閉鎖。在這期間神經管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織(體節(jié))形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。隨后神經胚形成結束,覆蓋皮膚外胚葉的前神經管進一步向尾端延長。在這期間以神經外胚葉和中胚葉為起源,位于前神經管尾端的未分化的細胞集團中產生空泡化。隨后這些空泡逐漸融合,形成管狀結構(后神經管的形成)。兩神經管最終結合,進一步形成一條脊髓原基,這個過程稱為造管。脊椎管內充滿的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端發(fā)生退行變性,形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生后依然進行,其結果是位于終絲頭側部的脊髓圓錐的位置漸漸上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的脊髓圓錐,在胚胎20周時位于腰4,在出生時位于腰2~3,在成人時達到腰1~2的水平。

  人的中樞神經系統,即腦和脊髓,在胚胎的第1個月開始發(fā)育;在胚胎第2周,背側形成神經板。神經板兩側凸起,中間凹陷,兩側的凸起部分逐漸在頂部連接閉合,而在胚胎第3~4周時,形成神經管。如果神經管的閉合在此階段被阻斷,則造成覆蓋中樞神經系統的骨質或皮膚的缺損。神經管的最前端大約在胚胎第24天閉合,然后經過反復分化和分裂最終形成腦。神經管尾端后神經孔的閉合發(fā)生于胚胎的第27天而分化發(fā)育成脊椎的腰骶部。神經管及其覆蓋物在閉合過程中,出現的異常成為神經管閉合不全。神經管閉合不全最多發(fā)生在神經管的兩端,但也可能發(fā)生神經管兩端之間的任何部位。若發(fā)生在前端,則頭顱裂開,腦組織被破壞,形成無腦畸形。若發(fā)生在尾端,則脊柱出現裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一個囊內,稱之為脊柱裂和脊膜膨出。

  隱性脊柱裂的病理形式很多。醫(yī)學教.育網搜集整理單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓或神經病變,椎管內容不向外膨出。在脊背部的外表,多為正常的皮膚,有時局部有毛發(fā)增生,色素沉著斑,片狀毛細血管瘤,皮膚小凹,皮膚瘺口等。上述這些復雜的病理改變,常造成脊髓栓系與受壓。

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