先天性肝纖維化是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中的一部分考點，希望臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生認真復(fù)習(xí)，順利通過臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試。

　　以繼發(fā)性的門脈高壓癥及其并發(fā)癥為主要表現(xiàn)，部分病人合并有Caroli?。ㄏ忍煨愿蝺?nèi)膽管擴張）或多囊腎，則可同時伴有此二種疾病的臨床表現(xiàn)。

　　多數(shù)病人在5～20歲出現(xiàn)癥狀，但小部分病人可在出生時即出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為嘔血、便血（消化道曲張靜脈破裂出血）、腹部包塊（肝脾腫大）、肝脾區(qū)不適或脹痛、貧血（脾亢所致）、反復(fù)發(fā)作的發(fā)熱（并發(fā)膽管感染所致）。合并Caroli病時可伴有反復(fù)發(fā)作的上腹痛（并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石）、發(fā)熱、黃疸等。合并多囊腎者可最終出現(xiàn)尿毒癥的癥狀。

　　智力、體格發(fā)育一般正常，多數(shù)病人常同時發(fā)現(xiàn)有肝脾腫大，以脾大最為常見，肝脾質(zhì)地均較硬，表面光滑，并發(fā)感染時伴肝區(qū)叩痛。部分病人臍周皮下靜脈曲張（海蛇頭樣靜脈曲張），可能聞及臍旁響亮的靜脈營營聲（Kennedy征陽性），此即所謂Cruveilhier綜合征，系門脈高壓所致。與其他疾病所致門脈高壓癥不同，本病一般不出現(xiàn)腹水，亦無蜘蛛痣。合并多囊腎者，可同時捫及雙腎腫塊，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理并可有腎性高血壓。

　　肝臟組織學(xué)特征為診斷的重要依據(jù)，術(shù)中取切片可確診。