先天性肝纖維化是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試中的一部分考點，希望臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考生認(rèn)真復(fù)習(xí)，順利通過臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試。

　　（一）發(fā)病原因

　　先天性肝纖維化（CHF）屬常染色體隱性遺傳性疾病，其父母任一方若為雜合子，其表型多正常，而其子女患CHF之機會均等。可一家同時有數(shù)人發(fā)病，近親結(jié)婚者的子女可增加患本病的機會。

　　（二）發(fā)病機制

　　肝臟增大質(zhì)地變硬，肝匯管區(qū)面積增寬，門靜脈分支減少、閉塞或狹窄，周圍纖維組織增生；肝內(nèi)膽管擴張和增生，擴張膽管覆以正常的柱狀上皮細(xì)胞；醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理與小兒肝硬化的組織學(xué)改變不同的是肝細(xì)胞和肝小葉結(jié)構(gòu)正常，無肝細(xì)胞壞死及再生出現(xiàn)。