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原發(fā)性免疫缺陷病的特點

  X連鎖無丙種球蛋白血癥6個月后血清中5種Ig(IgM、lgG、lsA、IgE、lgD)均減少,其總含量常在嚴(yán)2000mg/L以下,骨髓涂片、淋巴結(jié)活檢均難找到漿細(xì)胞。嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥:6月至3歲嬰兒,由于自已開始合成免疫球蛋白的時間推遲所致、細(xì)胞免疫功能正常直腸粘膜固有層活醫(yī)`學(xué)教 育網(wǎng)搜集整理檢和淋巴結(jié)活檢可找到漿細(xì)胞。選擇性IgA缺乏癥患者,不宜注射丙種球蛋白作代替療法,亦不宜輸血或血漿,因注入的丙種球蛋白中所含的IgA可使機體產(chǎn)生抗IgA抗體而導(dǎo)致過敏反應(yīng),甚至休克。

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