。1)發(fā)生的根本原因:是血紅蛋白的一級結(jié)構(gòu)發(fā)生了差錯。人血紅蛋白β亞基的第6位氨基酸應(yīng)該是谷氨酸,而在鐮刀型貧血的血紅蛋白中卻是纈氨酸,本是水溶性的血紅蛋白,就會聚集成絲,相互粘著,導(dǎo)致紅細(xì)胞變形成鐮刀狀而極易破裂,產(chǎn)生貧血。
。2)臨床癥狀:骨嚴(yán)重受損;內(nèi)臟器官損傷:醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)|收集整理心臟、肺臟、腎臟損傷;腦血管意外;
嚴(yán)重的慢性溶血性貧血等,患者多在成年期死亡。
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