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鐮刀型紅細胞貧血

2010-12-05 09:45  來源:醫(yī)學教育網    打印 | 收藏 |
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  (1)發(fā)生的根本原因:是血紅蛋白的一級結構發(fā)生了差錯。人血紅蛋白β亞基的第6位氨基酸應該是谷氨酸,而在鐮刀型貧血的血紅蛋白中卻是纈氨酸,本是水溶性的血紅蛋白,就會聚集成絲,相互粘著,導致紅細胞變形成鐮刀狀而極易破裂,產生貧血。

  (2)臨床癥狀:骨嚴重受損;內臟器官損傷:醫(yī)學教|育網|收集整理心臟、肺臟、腎臟損傷;腦血管意外;嚴重的慢性溶血性貧血等,患者多在成年期死亡。

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