間質性肺疾病（ILD）是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散（DLCO）功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。

ILD病譜的異質性（heterogeneity）具有多層含義，即病因學的多源性；發(fā)生或發(fā)病學的異質性；病種或表現型的多樣性以及臨床癥狀的異因同效的相似性。從異質角度的分類看，ILD病理組織學可呈肺泡炎、血管炎、肉芽腫、組織細胞或類淋巴細胞增殖。特發(fā)性肺纖維化（IPF）為肺泡炎，其病理異質性變化表現為普通型間質性肺炎（UIP）、脫屑型間質性肺炎（DIP）/呼吸性細支氣管炎間質性肺?。≧BILD）和非特異性間質性肺炎/纖維化（NSIP/fibrosis）。此分類是由Katzenstein等（1998年）在Liebow（1970年）UIP、DIP、雙側性間質性肺炎（BIP）、淋巴細胞間質性肺炎（LIP）和巨細胞間質性肺炎（GIP）分類基礎上經修正后提出的新分類。Liebow原分類（1970年）中的BIP現已公認即為閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎（BOOP）。醫(yī)'學教育網l整理LIP與免疫缺陷有關，GIP與硬金屬有關，已不屬于IPF分類范疇。Katzenstein在新分類中指出DIP命名不當而應采用RBILD.UIP屬IPF的原型，多見于老年人，激素療效不佳，而RBILD和NSIP患者年齡較低，對糖皮質激素有療效反應，預后良好。