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原發(fā)骨髓纖維化癥狀:
原發(fā)骨髓纖維化的患者有四分之一可以沒(méi)有癥狀,因體檢發(fā)現(xiàn)脾大或血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常而就診。如出現(xiàn)癥狀一般與貧血、脾大、高代謝狀態(tài)、髓外造血、出血、骨骼變化、門(mén)靜脈高壓和相關(guān)免疫異常。
貧血可以是無(wú)效造血、紅細(xì)胞發(fā)育不良和脾功能亢進(jìn)的結(jié)果。貧血可以導(dǎo)致易疲勞、虛弱、呼吸困難和心悸。
脾臟腫大可以導(dǎo)致早飽、左上腹不適。脾梗死、脾周?chē)谆虬は卵[可以造成嚴(yán)重的左上腹或左肩疼痛。偶爾,患者可以出現(xiàn)結(jié)腸壓力相關(guān)的腹瀉。
高代謝狀態(tài)可以造成體重減輕、盜汗、低熱??梢猿霈F(xiàn)痛風(fēng)和尿酸腎結(jié)石。
原發(fā)骨髓纖維化患者四分之一都可以出現(xiàn)出血癥狀。嚴(yán)重程度各異,從皮膚瘀點(diǎn)到威脅生命的消化道大出血都有發(fā)生。血小板功能障礙、獲得性V因子缺乏癥、血小板減少癥、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、食管靜脈曲張、消化性潰瘍等都是導(dǎo)致出血的可能原因。
髓外造血引起的癥狀根據(jù)受累器官的不同而不同,包括:消化道出血、醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理脊髓壓迫、癲癇發(fā)作、血尿、腹水、心包積液、胸腔積液、咯血、呼吸衰竭等。
門(mén)靜脈高壓癥可能會(huì)顯著增加脾門(mén)靜脈血流,降低肝血管的順應(yīng)性??梢园l(fā)生腹水、食道胃底靜脈曲張、消化道出血和肝性腦病。肝門(mén)靜脈血栓形成也是可以出現(xiàn)的并發(fā)癥。
原發(fā)骨髓纖維化的患者也可以出現(xiàn)骨質(zhì)硬化,有可能會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)和骨骼疼痛。
半數(shù)原發(fā)骨髓纖維化的患者存在體液免疫異常。可以檢測(cè)到許多自身抗體和循環(huán)免疫復(fù)合物,有淀粉樣變的報(bào)道。由于免疫缺陷容易發(fā)生感染,最常見(jiàn)的感染部位是肺。
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