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對皮質(zhì)醇增多癥的診斷措施有哪些?

關(guān)于“對皮質(zhì)醇增多癥的診斷措施有哪些? ”的問題,相信很多 的考生都在關(guān)注,為方便大家了解,在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容:

皮質(zhì)醇增多癥的診斷一般分兩步:①確定是否為皮質(zhì)醇增多癥;②明確皮質(zhì)醇增多癥的病因。這兩步可穿插進(jìn)行。

患者若有向心性肥胖、寬大紫紋、多血質(zhì)、皮膚薄等典型臨床表現(xiàn),則可為皮質(zhì)醇增多癥的診斷提供重要線索。有典型表現(xiàn)的患者約占80%,但可只有其中的1、2項。有些病人表現(xiàn)不典型,因而皮質(zhì)醇增多癥應(yīng)和其他疾病,如單純性肥胖、高血壓、糖尿病、多囊性卵巢綜合征等相鑒別。有皮質(zhì)醇增多癥典型臨床表現(xiàn)者,亦應(yīng)小心地除外因長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(包括局部應(yīng)用)或飲用酒精飲料引起的類皮質(zhì)醇增多癥。

實驗室依據(jù)

確定皮質(zhì)醇增多癥必須有高皮質(zhì)醇血癥的實驗室依據(jù):

(1)血皮質(zhì)醇測定

由于皮質(zhì)醇分泌是脈沖式的,而且血皮質(zhì)醇水平極易受情緒、靜脈穿刺是否順利等影響,單次血皮質(zhì)醇測定對本病診斷的價值不大。北京協(xié)和醫(yī)院的資料說明,皮質(zhì)醇增多癥患者上午8時血皮質(zhì)醇水平僅半數(shù)高于正常。血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律的消失比早上單次測定有意義。下午4時血皮質(zhì)醇測定也有一定價值,但不如半夜0點。若病人取血前入睡困難,或取血不順利,則即使半夜0點血皮質(zhì)醇高于正常,也難以說明患者皮質(zhì)醇分泌過多。

(2)24h尿游離皮質(zhì)醇測定(UFC)

可以避免血皮質(zhì)醇的瞬時變化,也可以避免血中CBG濃度的影響,對皮質(zhì)醇增多癥的診斷有較大的價值,其診斷符合率約為98%。

(3)小劑量地塞米松抑制試驗

小劑量地塞米松抑制試驗是確定是否為皮質(zhì)醇增多癥的必需實驗。

(4)胰島素低血糖試驗

對于一些用上述方法難以確診的病例,應(yīng)進(jìn)行胰島素低血低血糖試驗。憂郁癥的病人,血皮質(zhì)醇及UFC均可高于正常,血皮質(zhì)醇的晝夜節(jié)律消失,小劑量地塞米松抑制試驗也可不被抑制,但對胰島素低血糖試驗卻是正常反應(yīng)。皮質(zhì)醇增多癥患者,不論是何種病因,胰島素誘發(fā)的低血糖(<2.22mmol/L,40mg/dl)應(yīng)激均不能引起血ACTH及皮質(zhì)醇水平的顯著上升。皮質(zhì)醇增多癥的病因診斷對于治療方法的選擇是必不可少的。

病因鑒別

皮質(zhì)醇增多癥的病因診斷對于治療方法的選擇是必不可少的。而病因鑒別有時是極為困難的。常用的方法有:

(1)大劑量地塞米松抑制試驗

大劑量地塞米松抑制試驗這是目前最常用的方法。垂體性的庫欣病患者服藥第2天UFC(或17-OHCS)水平可以被抑制到對照天50%以下,符合率約為80%。腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下。異位ACTH綜合征患者大多不被抑制,但某些支氣管類癌患者例外。如果臨床上比較符合垂體性皮質(zhì)醇增多癥,而大劑量地塞米松不被抑制,可加大地塞米松劑量(如加倍)。過夜大劑量地塞米松抑制試驗的結(jié)果與經(jīng)典法相似,且有快速、簡便的優(yōu)點,近年來受到重視。

(2)血ACTH測定

腎上腺皮質(zhì)腫瘤,不論良性還是惡性,其血ACTH水平均低于正常低限,因腎上腺腫瘤自主分泌的大量皮質(zhì)醇,嚴(yán)重地抑制了垂體ACTH的分泌。ACTH依賴性的庫欣病及異位ACTH綜合征患者血ACTH水平均有不同程度的升高。異位ACTH綜合征患者中,顯性腫瘤的ACTH分泌量大,血ACTH常高于66pmol/L(300pg/ml),明顯高于庫欣病患者,而隱性腫瘤患者的血ACTH水平與庫欣病重迭。因而,血ACTH測定對鑒別ACTH依賴性和非依賴性有肯定的意義,但對鑒別垂體性還是異位ACTH分泌僅作參考。

(3)美替拉酮試驗

美替拉酮試驗對鑒別垂體性還是腎上腺性有肯定的價值,但對鑒別垂體性還是異位ACTH性有不同意見。本試驗若以ACTH為指標(biāo),可能對二者鑒別有幫助。垂體性庫欣病患者在服用美替拉酮24h(750mg/次,每4小時1次,共6次)后,血ACTH水平比服藥前顯著上升,而異位ACTH綜合征者變化不明顯。

(4)CRH興奮試驗

垂體性庫欣病患者在靜脈推注羊CRH 100μg或1μg/kg體重后血ACTH及皮質(zhì)醇水平均顯著上升。上升幅度比正常人還高,而多數(shù)異位ACTH綜合征患者無反應(yīng)。所以,本試驗對這2種ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥的鑒別診斷有重要價值。有人報道,如異位分泌ACTH的腫瘤同時分泌CRH,則對外源性CRH有反應(yīng)。最近有人報道用CRH(1μg/kg體重)加AVP(10μg)肌內(nèi)注射聯(lián)合刺激試驗,其可靠性比單用CRH好。

(5)靜脈導(dǎo)管分段取血測ACTH或ACTH相關(guān)肽

如將導(dǎo)管插入垂體的引流靜脈—雙側(cè)巖下靜脈,雙側(cè)同時取血或靜注CRH后雙側(cè)同時取血測ACTH,對異位ACTH綜合征和垂體性庫欣病的鑒別及對異位ACTH分泌瘤的定位有意義。對垂體ACTH瘤的側(cè)別定位(確定腫瘤在左側(cè)還是右側(cè))也有重要意義。近來有人報道將導(dǎo)管深入到海綿竇,取血測ACTH,其結(jié)果比在巖下靜脈取血的還要好一些。

(6)影像檢查

影像檢查對皮質(zhì)醇增多癥的病因鑒別及腫瘤定位是必不可少的。首先應(yīng)確定腎上腺是否有腫瘤。目前,腎上腺CT及B型超聲檢查已為首選。CT的靈敏度很高,只要用薄層掃描,直徑1cm以上的腫瘤一般不會漏診。腺瘤應(yīng)當(dāng)和腎上腺結(jié)節(jié)相鑒別。腎上腺腺瘤直徑多數(shù)在2cm左右,圓形或橢圓形。腺癌要大得多,形態(tài)不規(guī)則,分葉狀,中間密度不均。腎上腺小結(jié)節(jié)多數(shù)較小,形態(tài)不規(guī)則。腎上腺大結(jié)節(jié)增生患者,結(jié)節(jié)巨大,常為雙側(cè)性,多個融合在一起。腎上腺B型超聲可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)腎上腺腫瘤,在無條件做CT的地區(qū)很有用處。腎上腺同位素131Ⅰ-膽固醇掃描對區(qū)別雙側(cè)腎上腺增生還是單側(cè)腎上腺腫瘤有益。若雙側(cè)腎上腺區(qū)同位素都有顯像,則應(yīng)檢查是否有垂體瘤或垂體以外的異位ACTH分泌瘤,有人報道,用同位素掃描的方法對在腎上腺意外瘤中發(fā)現(xiàn)亞臨床型皮質(zhì)醇增多癥是最敏感的方法。由于垂體ACTH瘤的80%——90%為微腺瘤,因而蝶鞍平片及體層片的陽性發(fā)現(xiàn)很少。蝶鞍CT冠狀位、薄層、矢狀位及冠狀位重建及造影劑加強等方法,可以提高垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率。目前,分辨率最好的CT的微腺瘤發(fā)現(xiàn)率為60%。蝶鞍磁共振(MRI)檢查優(yōu)于CT,尤其對垂體微腺瘤,在CT無異常表現(xiàn)者,在MRI有異常表現(xiàn),所以,MRI應(yīng)為垂體瘤檢查的首選。為發(fā)現(xiàn)異位ACTH分泌瘤,胸相應(yīng)列入常規(guī)。如有可疑,應(yīng)進(jìn)一步做體層相或胸部CT。位于胸部的異位ACTH分泌瘤約占異位ACTH 綜合征的60%。其他應(yīng)注意的部位是胰腺、肝、腎上腺、性腺等,但異位ACTH瘤的原發(fā)部位遠(yuǎn)不止這些,應(yīng)結(jié)合臨床決定檢查部位。為了解患者骨質(zhì)疏松的情況,應(yīng)做腰椎和肋骨等X線檢查。如為惡性的腎上腺腫瘤或異位ACTH分泌瘤,還應(yīng)注意是否有其他臟器的轉(zhuǎn)移。

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