臨床助理醫(yī)師出血性疾病考點：原發(fā)免疫性血小板減少癥，相信是考生們關注的事情，醫(yī)學教育網小編整理了考試重點內容，希望對考生復習有所幫助。

　　第三節(jié)　原發(fā)免疫性血小板減少癥

ITP是一種復雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。2007年ITP國際工作組將本病更名為原發(fā)免疫性血小板減少癥。ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

一、臨床表現

1.急性型　發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內臟出血。

2.慢性型　起病隱襲，多數出血較輕，但可因感染而突然加重，女性長期月經過多可出現失血性貧血。

二、實驗室檢查

【經典例題1】

ITP可有

A.骨髓巨細胞消失

B.凝血時間延長

C.血小板壽命縮短

D.網織紅細胞絕對值降低

E.Coombs試驗（+）

［參考答案］1.C

三、診斷及鑒別診斷

1.診斷

（1）多次檢查血小板計數減少。

（2）脾不大或輕度腫大。

（3）骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。

（4）需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

2.鑒別診斷　主要與繼發(fā)性血小板減少癥鑒別。①紫癜應與血小板減少性紫癜鑒別；②關節(jié)型與風濕性關節(jié)炎鑒別；③腎型與腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別；④腹型與外科急腹癥鑒別。

【經典例題2】

下列哪項能鑒別ITP和過敏性紫癜

A.皮膚黏膜出血的多少

B.潑尼松治療是否有效

C.是否有貧血

D.血小板數量有否減少

E.束臂試驗是否陽性

［參考答案］2.D

四、治療

1.一般治療　出血嚴重者應注意休息。

嚴重血小板減少的處理：出血嚴重者＜（10～20）×10⁹/L時：①輸入血小板懸液；②靜脈滴注大劑量免疫球蛋白療程5天；③靜注糖皮質激素：地塞米松連用4天或甲潑尼龍連用3～5天；④促血小板生成藥：重組人血小板生成素、艾曲波帕及羅米司亭等。

2.一般ITP的處理

（1）糖皮質激素：為首選藥。作用機制：①抑制抗體生成及抗原抗體反應；②抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬破壞血小板；③降低毛細血管脆性改善出血；④刺激骨髓造血及血小板的釋放；⑤常用波尼松頓服，待血小板恢復后逐漸減量改用小劑量維持。

（2）脾切除機制：脾臟是產生血小板抗體的主要部位，也是破壞血小板的主要場所，切脾能延緩血小板的破壞。

適應證：①正規(guī)糖皮質激素治療無效（時間超過6個月）；②有激素依賴性，停藥或減量后復發(fā)，需大劑量維持（＞30mg/d）；③有糖皮質激素禁忌證。

禁忌證：患者年齡＜6歲、處于妊娠期或存在其他不可耐受手術的疾病。

3.免疫抑制劑治療　不做首選。一般用于激素、切脾無效或有禁忌證者；對初治后數月或數年復發(fā)者也適用。常用藥：①長春新堿每周一次靜脈滴注，連用4～6周；②口服環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤每天一次，連用4～6周。

4.其他　達那唑：為合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2個月為一個療程。

【經典例題3】

關于ITP治療下述錯誤的是

A.血小板＜10×10⁹/L時應緊急輸注血小板

B.慢性型ITP首選免疫抑制劑

C.脾臟切除是有效方法之一

D.使用糖皮質激素

E.對糖皮質激素效果不佳可選擇免疫抑制劑治療

［參考答案］3.B

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