臨床助理醫(yī)師出血性疾病考點(diǎn)：原發(fā)免疫性血小板減少癥，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

　　第三節(jié)　原發(fā)免疫性血小板減少癥

ITP是一種復(fù)雜的多種機(jī)制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。2007年ITP國(guó)際工作組將本病更名為原發(fā)免疫性血小板減少癥。ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

一、臨床表現(xiàn)

1.急性型　發(fā)病前1～2周多有感染史，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。

2.慢性型　起病隱襲，多數(shù)出血較輕，但可因感染而突然加重，女性長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可出現(xiàn)失血性貧血。

二、實(shí)驗(yàn)室檢查

【經(jīng)典例題1】

ITP可有

A.骨髓巨細(xì)胞消失

B.凝血時(shí)間延長(zhǎng)

C.血小板壽命縮短

D.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低

E.Coombs試驗(yàn)（+）

［參考答案］1.C

三、診斷及鑒別診斷

1.診斷

（1）多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

（2）脾不大或輕度腫大。

（3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

（4）需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

2.鑒別診斷　主要與繼發(fā)性血小板減少癥鑒別。①紫癜應(yīng)與血小板減少性紫癜鑒別；②關(guān)節(jié)型與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別；③腎型與腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別；④腹型與外科急腹癥鑒別。

【經(jīng)典例題2】

下列哪項(xiàng)能鑒別ITP和過(guò)敏性紫癜

A.皮膚黏膜出血的多少

B.潑尼松治療是否有效

C.是否有貧血

D.血小板數(shù)量有否減少

E.束臂試驗(yàn)是否陽(yáng)性

［參考答案］2.D

四、治療

1.一般治療　出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。

嚴(yán)重血小板減少的處理：出血嚴(yán)重者＜（10～20）×10⁹/L時(shí)：①輸入血小板懸液；②靜脈滴注大劑量免疫球蛋白療程5天；③靜注糖皮質(zhì)激素：地塞米松連用4天或甲潑尼龍連用3～5天；④促血小板生成藥：重組人血小板生成素、艾曲波帕及羅米司亭等。

2.一般ITP的處理

（1）糖皮質(zhì)激素：為首選藥。作用機(jī)制：①抑制抗體生成及抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬破壞血小板；③降低毛細(xì)血管脆性改善出血；④刺激骨髓造血及血小板的釋放；⑤常用波尼松頓服，待血小板恢復(fù)后逐漸減量改用小劑量維持。

（2）脾切除機(jī)制：脾臟是產(chǎn)生血小板抗體的主要部位，也是破壞血小板的主要場(chǎng)所，切脾能延緩血小板的破壞。

適應(yīng)證：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效（時(shí)間超過(guò)6個(gè)月）；②有激素依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)，需大劑量維持（＞30mg/d）；③有糖皮質(zhì)激素禁忌證。

禁忌證：患者年齡＜6歲、處于妊娠期或存在其他不可耐受手術(shù)的疾病。

3.免疫抑制劑治療　不做首選。一般用于激素、切脾無(wú)效或有禁忌證者；對(duì)初治后數(shù)月或數(shù)年復(fù)發(fā)者也適用。常用藥：①長(zhǎng)春新堿每周一次靜脈滴注，連用4～6周；②口服環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤每天一次，連用4～6周。

4.其他　達(dá)那唑：為合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2個(gè)月為一個(gè)療程。

【經(jīng)典例題3】

關(guān)于ITP治療下述錯(cuò)誤的是

A.血小板＜10×10⁹/L時(shí)應(yīng)緊急輸注血小板

B.慢性型ITP首選免疫抑制劑

C.脾臟切除是有效方法之一

D.使用糖皮質(zhì)激素

E.對(duì)糖皮質(zhì)激素效果不佳可選擇免疫抑制劑治療

［參考答案］3.B

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