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2021年臨床助理醫(yī)師考試:營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血癥狀

2021年臨床助理醫(yī)師考試:營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血癥狀,相信是考生們關(guān)注的事情,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容,希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

  第四節(jié) 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

一、病因

(一)攝入量不足

最常見原因:乳汁中維生素B12的含量極少,單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時(shí)添加輔食者易導(dǎo)致維生素B12缺乏。羊乳葉酸含量低。牛乳因加熱等處理,所含葉酸破壞。

(二)需要量增加

新生兒、未成熟兒和嬰兒因生長(zhǎng)發(fā)育較快,對(duì)維生素B12與葉酸的需要量增加。

(三)代謝障礙

先天性葉酸代謝障礙也可導(dǎo)致葉酸缺乏。

(四)吸收障礙

慢性腹瀉、小腸病變等均可影響維生素B12或葉酸吸收而致缺乏。

(五)藥物作用

長(zhǎng)期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除,因而影響葉酸的體內(nèi)供應(yīng)。長(zhǎng)期使用抗葉酸制劑(如甲氨蝶呤)及某些抗癲癇藥(如苯妥英鈉、撲癇酮、苯巴比妥)可導(dǎo)致葉酸缺乏。

二、臨床表現(xiàn)

以6個(gè)月~2歲多見,起病緩慢。

(一)一般表現(xiàn)

多呈虛胖,或伴顏面輕度水腫,毛發(fā)稀黃,嚴(yán)重者可有皮膚出血點(diǎn)或瘀斑。

(二)貧血表現(xiàn)

面色蠟黃,瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白,常伴肝脾大。

(三)精神、神經(jīng)癥狀

可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍,嗜睡、不認(rèn)親人,少哭不笑,智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至退步。重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫(手足),手足無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng),甚至抽搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣和Babinski征陽(yáng)性等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常。

(四)消化系統(tǒng)癥狀

常出現(xiàn)較早,可有厭食、腹瀉、惡心、嘔吐、舌炎等癥狀。

三、輔助檢查

(一)外周血象

呈大細(xì)胞性貧血,MCV>94fl,MCH>32pg。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等,以大細(xì)胞為多,易見嗜多色性和嗜堿點(diǎn)彩紅細(xì)胞,可見巨幼變的有核紅細(xì)胞,中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象。白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)常減少。

(二)骨髓象

增生明顯活躍,以紅細(xì)胞系增生為主,粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變,表現(xiàn)為胞體變大。中性粒細(xì)胞的胞漿空泡形成,核分葉過(guò)多。巨核細(xì)胞的核有過(guò)度分葉現(xiàn)象。

(三)血清維生素B12和葉酸測(cè)定

血清維生素B12<100ng/L為缺乏。血清葉酸水平<3μg/L為缺乏。

四、診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼紅細(xì)胞性貧血。在此基礎(chǔ)上,如神經(jīng)精神癥狀明顯,則考慮維生素B12缺乏所致。有條件時(shí)應(yīng)測(cè)定血清維生素B12或葉酸水平可進(jìn)一步協(xié)助確診。

五、鑒別診斷

全血細(xì)胞減少;病態(tài)造血;神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

六、治療

(一)一般治療

去除病因,合理喂養(yǎng),及時(shí)添加輔食,加強(qiáng)護(hù)理,防止感染。

(二)補(bǔ)充維生素B12或(和)葉酸

1.維生素B12 對(duì)有明顯神經(jīng)精神癥狀者,應(yīng)以補(bǔ)充維生素B12為主,如單用葉酸反而有加重癥狀的可能。

劑量:維生素B12500~1000μg一次肌內(nèi)注射;或每次肌內(nèi)注射100μg,每周2~3次,連用數(shù)周,直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)為止;當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)時(shí),可予每日肌注1mg,連續(xù)肌內(nèi)注射2周以上;維生素B12吸收缺陷患者(如胃大部切除術(shù)),每月肌內(nèi)注射1mg,長(zhǎng)期應(yīng)用。

療效觀察:維生素B12治療6~12小時(shí)骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞可轉(zhuǎn)變;一般精神癥狀2~4天后好轉(zhuǎn);網(wǎng)織紅細(xì)胞2~4天開始增加,6~7天達(dá)高峰,2周降至正常;神經(jīng)精神癥狀恢復(fù)較慢。

2.葉酸 口服葉酸5mg,每日3次,連服數(shù)周,直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常。維生素C能促進(jìn)葉酸利用,同時(shí)口服可提高療效。先天性葉酸吸收障礙者,口服葉酸劑量應(yīng)增至每日15~50mg才有效。因使用抗葉酸代謝藥物而致病者,可用亞葉酸鈣治療。

(三)補(bǔ)鐵治療

貧血恢復(fù)期應(yīng)加用鐵劑,以免在紅細(xì)胞增生旺盛時(shí)發(fā)生缺鐵。若合并缺鐵性貧血者更應(yīng)同時(shí)給予鐵劑治療。

(四)補(bǔ)鉀治療

治療初期,由于大量新生紅細(xì)胞,使細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi),可引起低鉀血癥,甚至發(fā)生低血鉀性嬰兒猝死,應(yīng)預(yù)防性補(bǔ)鉀。

【經(jīng)典例題1】

有明顯神經(jīng)精神癥狀的營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血,應(yīng)首選的治療藥物是

A.右旋糖酐鐵

B.維生素C

C.硫酸亞鐵

D.維生素B12

E.葉酸

【參考答案】 1.D

七、預(yù)防

主要是改善哺乳母親的營(yíng)養(yǎng),嬰兒應(yīng)及時(shí)添加輔食,年長(zhǎng)兒要注意食物均衡,及時(shí)治療腸道疾病,注意合理使用抗葉酸代謝藥物。

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