關(guān)于“2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試“免疫缺陷病概述與原發(fā)性免疫缺陷病”知識點”相關(guān)內(nèi)容，相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試的考生都在關(guān)注，為方便大家了解，在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

免疫缺陷病

一、概述

（一）免疫缺陷病的概念  

免疫缺陷?。╥mmunodeficiency disease，IDD）是免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或繼發(fā)損傷而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、增殖、分化或代謝異常并導(dǎo)致免疫功能不全而導(dǎo)致的以反復(fù)發(fā)生且難以控制的病原體感染為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。此外，免疫缺陷病患者發(fā)生惡性腫瘤的概率比正常人高100——300倍。

（二）免疫缺陷病的分類  

根據(jù)病因?qū)⒚庖呷毕莶》譃橛捎谶z傳基因突變導(dǎo)致的原發(fā)性免疫缺陷?。≒IDD）和繼發(fā)因素導(dǎo)致的獲得性免疫缺陷病（AIDD）兩類。根據(jù)受累免疫細(xì)胞和分子，免疫缺陷病又可被分為體液免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷、聯(lián)合免疫缺陷（體液和細(xì)胞免疫同時發(fā)生缺陷）、吞噬細(xì)胞缺陷和補體缺陷等。B細(xì)胞、吞噬細(xì)胞或補體缺陷者易患化膿性細(xì)菌感染。T細(xì)胞缺陷者易患由病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲引起的感染。

二、原發(fā)性免疫缺陷病

（一）B細(xì)胞缺陷相關(guān)疾病  

由B細(xì)胞發(fā)育和/或功能異常引起，以Ig減少或缺乏為特征，臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性細(xì)菌感染及對某些病毒（如脊髓灰質(zhì)炎病毒）的易感性增加。典型的B細(xì)胞缺陷性疾病有：X-性連鎖低丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺乏癥、選擇性IgG缺乏癥、IgG和IgA缺乏伴IgM升高癥（又稱高IgM綜合征）。

（二）T細(xì)胞缺陷相關(guān)疾病  

DiGeorge綜合征是由于先天性胸腺發(fā)育不全引起的T細(xì)胞缺陷病?；純捍胶投劝l(fā)育不良，T細(xì)胞數(shù)目降低，B細(xì)胞數(shù)目正常。臨床表現(xiàn)為易反復(fù)感染病毒、真菌、原蟲及胞內(nèi)寄生菌。給T細(xì)胞缺陷者接種卡介苗等減毒活疫苗可引發(fā)對應(yīng)的疾病。

（三）聯(lián)合免疫缺陷病  

重癥聯(lián)合免疫缺陷（T、B細(xì)胞混合缺陷）綜合征（SCID）因T、B淋巴細(xì)胞自骨髓干細(xì)胞發(fā)育障礙引起。腺苷脫氨酶（ADA）基因缺陷可使對淋巴細(xì)胞有毒性作用的核苷酸代謝產(chǎn)物dATP在胞內(nèi)積聚，抑制DNA合成，影響淋巴細(xì)胞發(fā)育，導(dǎo)致SCID。IL-2Rγ鏈基因缺陷可引起X-性連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷?。╔-SCID）。IL-2Rγ鏈?zhǔn)嵌喾N細(xì)胞因子（IL-2、 IL-4、 IL-7、 IL-9、 IL-15和IL-21）受體的共有組成部分，其基因缺陷使T細(xì)胞發(fā)育停滯、B細(xì)胞和NK細(xì)胞發(fā)育受阻。SICD患者可反復(fù)發(fā)生病毒、細(xì)菌和真菌的感染。

（四）吞噬細(xì)胞缺陷相關(guān)疾病  

還原型輔酶Ⅱ氧化酶基因缺陷患者的中性粒細(xì)胞不能有效地產(chǎn)生殺菌性超過氧化物，可頻發(fā)細(xì)菌、真菌感染和慢性肉芽腫病。黏附分子整合素β2亞單位（CD18）的基因表達(dá)缺陷者可患白細(xì)胞黏附缺陷病?；颊叩陌准?xì)胞趨化、細(xì)胞間相互作用、NK及T細(xì)胞的殺傷功能均發(fā)生障礙，易發(fā)生反復(fù)化膿菌感染。

原發(fā)性中性粒細(xì)胞功能缺陷可導(dǎo)致牙周組織損傷。絕大多數(shù)局部侵襲性牙周炎患者的中性粒細(xì)胞趨化反應(yīng)性受到抑制。患有慢性粒細(xì)胞減少癥、周期性粒細(xì)胞減少癥的青少年常有牙周炎的表現(xiàn)。

（五）補體系統(tǒng)缺陷相關(guān)疾病  

C3缺陷患者易發(fā)生嚴(yán)重的致死性化膿菌感染。C1抑制物（C1-INH）的缺陷患者易發(fā)生遺傳性血管神經(jīng)性水腫，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜水腫，喉頭水腫可導(dǎo)致窒息死亡。

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