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再生障礙性貧血的發(fā)病機制-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試【血液系統(tǒng)】考試高頻考點速記

2021-02-22 18:04 來源:醫(yī)學教育網(wǎng)
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關于“再生障礙性貧血的發(fā)病機制-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試【血液系統(tǒng)】考試高頻考點速記”相關內容,相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試的考生都在關注。該知識點基本上每年1題,出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點??山Y合病例分析。其次是治療,慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點掌握。為方便大家了解,在此醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理如下內容:

再生障礙性貧血

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】

1.病因及發(fā)病機制

(1)病因

1)化學因素:藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

2)物理因素:γ射線或X線等高能射線。

3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨細胞病毒等。

4)其他:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

(2)發(fā)病機制

1)造血干細胞缺陷。

2)造血微環(huán)境異常。

3)免疫功能紊亂。CD8+T細胞比例升高,γ-干擾素、IL-2及TNF等造血負調節(jié)因子水平升高。

2.臨床表現(xiàn)

(1)分型

1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急驟,出血、感染嚴重,常發(fā)生在內臟,內臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低。

2)非重型再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型):起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,呼吸道感染常見,病程較長。

(2)臨床癥狀

1)貧血:頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。

2)感染:常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染,嚴重時可有敗血癥。

3)出血:皮膚、黏膜出血,婦女常有月經(jīng)過多。嚴重時可有內臟出血。

3.實驗室檢查

(1)血常規(guī):全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

(2)骨髓象:骨髓增生減低或重度減低,巨核細胞明顯減少或缺如。非造血細胞增多。

4.診斷與鑒別診斷

(1)診斷:①全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導致全血細胞減少的疾病;⑤臨床表現(xiàn);⑥一般抗貧血藥物治療無效。

(2)鑒別診斷

1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血紅蛋白尿發(fā)作,酸溶血試驗(Ham試驗)陽性,CD55、CD59缺乏。

2)骨髓增生異常綜合征:外周可有一系或兩系血細胞減少,骨髓增生活躍,原始細胞比例升高,有病態(tài)造血。

5.治療

(1)一般支持治療。

(2)慢性再生障礙性貧血

雄性激素:首選藥物。具有刺激造血作用,療程不應短于6個月。不良反應常見,如男性化、肝功能異常等。

(3)重型再生障礙性貧血

1)異基因造血干細胞移植為首選。

2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3——5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴細胞球蛋白(ALG)(馬)10——15mg/(kg·d),用5d。不良反應有超敏反應和血清病。

3)環(huán)孢素,劑量3——5mg/(kg·d),長期維持。

【進階攻略】

該知識點基本上每年1題,出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點??山Y合病例分析。其次是治療,慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點掌握。

【易錯易混辨析】

重點掌握的幾個題眼:

堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個,就是再障。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血試驗(Ham)試驗陽性。

骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點四個字“病態(tài)造血”。

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