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肝性腦病的病因、臨床表現(xiàn)和輔助檢查

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】

一、肝性腦病病因

1.病因：肝性腦病是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的、中樞神經系統(tǒng)功能失調的綜合病征。

2.誘因：上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、安眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、外科手術及感染。

3.發(fā)病機制

（1）氨中毒學說——氨代謝紊亂引起的氨中毒。

1）氨在腸道主要是非離子型氨（NH3）存在的，游離的NH3是有毒性，且能透過血腦屏障；如果腸道的PH＞6時，游離的NH3進入血液，透過血腦屏障引起肝性腦病，所以保持腸道的酸性環(huán)境很重要。

2）肝硬化的病人防止低鉀性堿中毒。不能用肥皂水灌腸，因肥皂水顯堿性，變成游離的氨進入血腦屏障形成肝性腦病，可以用乳果糖灌腸，因為它呈酸性。

3）影響氨中毒的因素：

①低鉀性堿中毒；

②攝入過多含氮物質或上消化道出血；

③低血容量與缺氧；

④便秘；

⑤感染；

⑥低血糖；

⑦鎮(zhèn)靜藥、安眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞，造成缺氧。手術和麻醉增加肝，腦，腎的功能負擔。

（2）假性神經遞質學說：當假神經遞質（β-羥酪胺和苯乙醇胺）被腦細胞攝取并取代了突觸中的正常遞質（去甲腎上腺素）時，則發(fā)生神經傳導障礙。

（3）氨基酸代謝不平衡學說：肝硬化者血漿中芳香氨基酸增多了，而支鏈氨基酸減少了，出現(xiàn)不平衡，所以對肝性腦病的病人要補支鏈氨基酸。

（4）色氨酸學說

正常：色氨酸與白蛋白結合，不易通過血腦屏障。

肝病——白蛋白合成減低、血漿中其他物質與白蛋白競爭性結合——游離色氨酸增多——可通過血腦屏障——在腦內代謝生成5-HT及5-羥吲哚乙酸（抑制性神經遞質）。

（5）錳離子

肝病——錳離子不能正常有肝臟分泌入膽道，在腦部沉積損傷腦組織并影響其他神經遞質元系統(tǒng)在成星形細胞功能障礙。

二、肝性腦病的臨床表現(xiàn)

1.主要臨床表現(xiàn)：

意識障礙、行為失常和昏迷。大部分肝性腦病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多見），以及門體分流手術，小部分腦病見于重癥肝炎、急性肝功能衰竭及原發(fā)性肝癌等。

2.肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期：

0期（潛伏期）：無行為、性格的異常，無神經系統(tǒng)病理征，腦電圖正常，只在心理測試或智力測試時有輕微異常。

一期：

前驅期：輕度性格改變和行為失常，可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常。

二期：

昏迷前期：意識錯亂、睡眠障礙、行為失常，定向力與理解減退，有明顯神經體征，如腱反射亢進、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽性，撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常。

三期：

昏睡期：以昏睡和精神錯亂為主，各種神經體征持續(xù)或加重，大部分時間呈昏睡狀態(tài)，撲翼樣震顫可引出，錐體束征呈陽性，腦電圖有異常波形。

四期：

昏迷期：神志完全喪失，淺昏迷時腱反射和肌張力仍亢進，撲翼樣震顫無法引起；深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，有陣發(fā)性驚厥和喚起過度，腦電圖明顯異常亞臨床或隱性肝性腦病沒有任何臨床表現(xiàn)而被視為健康人，但在駕駛車輛時有發(fā)生交通事故的危險，患者腦電圖正常，而聽覺誘發(fā)電位（AEP）可出現(xiàn)異常。

三、肝性腦病的輔助檢查及診斷

1.輔助檢查

（1）血氨：慢性者多升高，急性者可正常。

（2）腦電圖：有診斷價值和判斷預后的意義。

典型改變：節(jié)律變慢。Ⅱ期和Ⅲ期表現(xiàn)為δ波或三相波，每秒4——7次；昏迷時出現(xiàn)高波幅δ波，每秒＜4次。

（3）簡單心理智能測驗：方法簡單、無須特殊器材——肝性腦病的診斷方法和輕微肝性腦病的篩選檢查。

（4）影像學——頭部CT或MRI。

急性：腦水腫；慢性：腦萎縮。

（5）臨界視覺閃爍頻率：視網(wǎng)膜膠質細胞病變可作為肝性腦病時大腦膠質星形細胞病變的標志。

（6）誘發(fā)電位。

2.肝性腦病診斷

主要診斷依據(jù)為：

（1）有嚴重肝病和（或）廣泛門體側支循環(huán)；

（2）精神紊亂、昏睡或昏迷；

（3）肝性腦病的誘因；

（4）明顯肝功能損害或血氨增高；

（5）出現(xiàn)撲翼樣震顫和腦電圖異?；蛐睦碇悄軠y驗、誘發(fā)電位、頭部CT或 MRI檢查等異常。

【進階攻略】

?？加绊懓敝卸镜囊蛩亍外浶詨A中毒，掌握氨中毒能引起肝性腦病是因為氨對大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝；熟悉NH4+不能在堿性的環(huán)境里，會變成游離的NH3。誘因比病因更重要，考試題型多為A1型，每年0——1分；每年單純考核臨床表現(xiàn)約0——1分；實質上在診斷和治療等方面題干信息中涉及到的分值更高，在臨床表現(xiàn)出題點集中，尤其是四期分別的表現(xiàn)和分期標準等在考試中多有涉及。在診斷方面出題點集中，其次是輔助檢查，出現(xiàn)撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變有重要的診斷價值，主要記住這兩個。每年0——1分，考試題型多為A1和A2型，病例串題可以作為一個小題出現(xiàn)。

【易錯易混辨析】

肝性腦病的主要診斷依據(jù)為：

（1）有嚴重肝病和（或）廣泛門體側支循環(huán)；

（2）精神紊亂、昏睡或昏迷；

（3）肝性腦病的誘因；

（4）明顯肝功能損害或血氨增高；

（5）出現(xiàn)撲翼樣震顫和腦電圖異?；蛐睦碇悄軠y驗、誘發(fā)電位、頭部CT或 MRI檢查等異常。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.氨對中樞神經系統(tǒng)的毒性作用主要是影響

A.腦的蛋白質代謝

B.腦的脂肪代謝

C.腦的能量代謝

D.腦的酶代謝

E.腦的血液代謝

2.肝性腦病的誘因不包括

A.消化道出血

B.高鉀性酸中毒

C.便秘

D.低血糖

E.缺氧

3.肝性腦病前驅期的主要表現(xiàn)是

A.性格改變

B.計算能力減退

C.定向力減退

D.巴賓斯基（Babinski）征陽性

E.生理反射亢進

二、A2型選擇題

1.女，53歲。腹痛、腹脹、低熱4周，表情淡漠、嗜睡1天。腹部B超示：肝實質彌漫性病變、脾大及腹水。對該患者診斷最有意義的陽性體征是

A.肌張力增高

B.Babinski征陽性

C.撲翼樣震顫陽性

D.腹壁反射消失

E.腱反射亢進

三、A3/A4型選擇題

男性，40歲，腹腔積液1個月。6天前反復嘔血、黑便經搶救治療后好轉，穩(wěn)定，近日來嗜睡認人不清。

1.下列檢查哪項對診斷最無幫助

A.腦電圖

B.撲翼震顫

C.血氨

D.誘發(fā)電位

E.腦CT

2.下列哪項診斷最合適

A.貧血

B.失血性休克

C.氮質血癥

D.電解質紊亂

E.肝性腦病

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.C

【答案解析】氨中毒能引起肝性腦病是因為氨對大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝。

2.B

【答案解析】低鉀性堿中毒：堿中毒則促使氨的形成加快、且容易進入大腦。缺氧可導致腎前性氮質血癥，使血氨增高。

3.A

【答案解析】性格改變和行為異常時肝性腦病前驅期主要表現(xiàn)。

二、A2型選擇題

1.C

【答案解析】肝性腦病二期（昏迷前期）以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的癥狀加重。定向力和理解力均減退，對時、地、人的概念混亂，不能完成簡單的計算和智力構圖，言語不清、書寫障礙、舉止反常也很常見。多有睡眠時間倒錯，晝睡夜醒，甚至有幻覺、恐懼、狂躁而被看成一般精神病。此期有明顯神經體征，如腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣及陽性Babinski征等。此期撲翼樣震顫存在，腦電圖特征性異常?；颊呖沙霈F(xiàn)不隨意運動及運動失調。

三、A3/4型選擇題

1.E

【答案解析】男性，40歲，腹腔積液1個月需要考慮肝硬化可能，而6天前反復嘔血、黑便提示肝性腦病被誘發(fā)，故ABCD均可以檢查肝性腦病，而E沒有確診作用。

肝性腦病是血氨升高引起的，腦組織沒有病變所以CT是沒有確診價值的。

2.E

【答案解析】“腹腔積液1個月。6天前反復嘔血、黑便”。這些是肝硬化的臨床表現(xiàn)，而“近日來嗜睡認人不清”則考慮是在肝硬化基礎上出現(xiàn)了肝性腦病的情況。

肝性腦病的臨床表現(xiàn)：

精神障礙：①意識障礙：嗜睡、譫妄或錯亂、昏迷等狀態(tài)；②抑制狀態(tài)；③興奮狀態(tài)；④智力障礙。

神經癥狀：言語不清、撲翼樣震顫、眼球震顫、肌痙攣等。

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