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肝性腦病的病因、臨床表現(xiàn)和輔助檢查

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】

一、肝性腦病病因

1.病因：肝性腦病是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征。

2.誘因：上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、安眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、外科手術(shù)及感染。

3.發(fā)病機(jī)制

（1）氨中毒學(xué)說(shuō)——氨代謝紊亂引起的氨中毒。

1）氨在腸道主要是非離子型氨（NH3）存在的，游離的NH3是有毒性，且能透過(guò)血腦屏障；如果腸道的PH＞6時(shí)，游離的NH3進(jìn)入血液，透過(guò)血腦屏障引起肝性腦病，所以保持腸道的酸性環(huán)境很重要。

2）肝硬化的病人防止低鉀性堿中毒。不能用肥皂水灌腸，因肥皂水顯堿性，變成游離的氨進(jìn)入血腦屏障形成肝性腦病，可以用乳果糖灌腸，因?yàn)樗仕嵝浴?/p>

3）影響氨中毒的因素：

①低鉀性堿中毒；

②攝入過(guò)多含氮物質(zhì)或上消化道出血；

③低血容量與缺氧；

④便秘；

⑤感染；

⑥低血糖；

⑦鎮(zhèn)靜藥、安眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞，造成缺氧。手術(shù)和麻醉增加肝，腦，腎的功能負(fù)擔(dān)。

（2）假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)：當(dāng)假神經(jīng)遞質(zhì)（β-羥酪胺和苯乙醇胺）被腦細(xì)胞攝取并取代了突觸中的正常遞質(zhì)（去甲腎上腺素）時(shí)，則發(fā)生神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。

（3）氨基酸代謝不平衡學(xué)說(shuō)：肝硬化者血漿中芳香氨基酸增多了，而支鏈氨基酸減少了，出現(xiàn)不平衡，所以對(duì)肝性腦病的病人要補(bǔ)支鏈氨基酸。

（4）色氨酸學(xué)說(shuō)

正常：色氨酸與白蛋白結(jié)合，不易通過(guò)血腦屏障。

肝病——白蛋白合成減低、血漿中其他物質(zhì)與白蛋白競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合——游離色氨酸增多——可通過(guò)血腦屏障——在腦內(nèi)代謝生成5-HT及5-羥吲哚乙酸（抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）。

（5）錳離子

肝病——錳離子不能正常有肝臟分泌入膽道，在腦部沉積損傷腦組織并影響其他神經(jīng)遞質(zhì)元系統(tǒng)在成星形細(xì)胞功能障礙。

二、肝性腦病的臨床表現(xiàn)

1.主要臨床表現(xiàn)：

意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。大部分肝性腦病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多見(jiàn)），以及門(mén)體分流手術(shù)，小部分腦病見(jiàn)于重癥肝炎、急性肝功能衰竭及原發(fā)性肝癌等。

2.肝性腦病自輕微的精神改變到深昏迷分為四期：

0期（潛伏期）：無(wú)行為、性格的異常，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)病理征，腦電圖正常，只在心理測(cè)試或智力測(cè)試時(shí)有輕微異常。

一期：

前驅(qū)期：輕度性格改變和行為失常，可有撲翼樣震顫，腦電圖多數(shù)正常。

二期：

昏迷前期：意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常，定向力與理解減退，有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽(yáng)性，撲翼樣震顫存在，腦電圖有特征性異常。

三期：

昏睡期：以昏睡和精神錯(cuò)亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重，大部分時(shí)間呈昏睡狀態(tài)，撲翼樣震顫可引出，錐體束征呈陽(yáng)性，腦電圖有異常波形。

四期：

昏迷期：神志完全喪失，淺昏迷時(shí)腱反射和肌張力仍亢進(jìn)，撲翼樣震顫無(wú)法引起；深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，有陣發(fā)性驚厥和喚起過(guò)度，腦電圖明顯異常亞臨床或隱性肝性腦病沒(méi)有任何臨床表現(xiàn)而被視為健康人，但在駕駛車(chē)輛時(shí)有發(fā)生交通事故的危險(xiǎn)，患者腦電圖正常，而聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（AEP）可出現(xiàn)異常。

三、肝性腦病的輔助檢查及診斷

1.輔助檢查

（1）血氨：慢性者多升高，急性者可正常。

（2）腦電圖：有診斷價(jià)值和判斷預(yù)后的意義。

典型改變：節(jié)律變慢。Ⅱ期和Ⅲ期表現(xiàn)為δ波或三相波，每秒4——7次；昏迷時(shí)出現(xiàn)高波幅δ波，每秒＜4次。

（3）簡(jiǎn)單心理智能測(cè)驗(yàn)：方法簡(jiǎn)單、無(wú)須特殊器材——肝性腦病的診斷方法和輕微肝性腦病的篩選檢查。

（4）影像學(xué)——頭部CT或MRI。

急性：腦水腫；慢性：腦萎縮。

（5）臨界視覺(jué)閃爍頻率：視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變可作為肝性腦病時(shí)大腦膠質(zhì)星形細(xì)胞病變的標(biāo)志。

（6）誘發(fā)電位。

2.肝性腦病診斷

主要診斷依據(jù)為：

（1）有嚴(yán)重肝病和（或）廣泛門(mén)體側(cè)支循環(huán)；

（2）精神紊亂、昏睡或昏迷；

（3）肝性腦病的誘因；

（4）明顯肝功能損害或血氨增高；

（5）出現(xiàn)撲翼樣震顫和腦電圖異?；蛐睦碇悄軠y(cè)驗(yàn)、誘發(fā)電位、頭部CT或 MRI檢查等異常。

【進(jìn)階攻略】

?？加绊懓敝卸镜囊蛩亍外浶詨A中毒，掌握氨中毒能引起肝性腦病是因?yàn)榘睂?duì)大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝；熟悉NH4+不能在堿性的環(huán)境里，會(huì)變成游離的NH3。誘因比病因更重要，考試題型多為A1型，每年0——1分；每年單純考核臨床表現(xiàn)約0——1分；實(shí)質(zhì)上在診斷和治療等方面題干信息中涉及到的分值更高，在臨床表現(xiàn)出題點(diǎn)集中，尤其是四期分別的表現(xiàn)和分期標(biāo)準(zhǔn)等在考試中多有涉及。在診斷方面出題點(diǎn)集中，其次是輔助檢查，出現(xiàn)撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變有重要的診斷價(jià)值，主要記住這兩個(gè)。每年0——1分，考試題型多為A1和A2型，病例串題可以作為一個(gè)小題出現(xiàn)。

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