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問題索引：

【問題】

一、原發(fā)性腎小球疾病的臨床和病理分類有哪些？

二、急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及治療有哪些？

三、腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療有哪些？

具體解答：

一、原發(fā)性腎小球疾病的臨床和病理分類有哪些？

1.原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類

（1）急性腎小球腎炎。

（2）急進(jìn)性腎小球腎炎。

（3）慢性腎小球腎炎。

（4）無(wú)癥狀性蛋白尿和（或）血尿。

（5）腎病綜合征。

2.原發(fā)性腎小球疾病的病理分類依據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）1995年制定的腎小球疾病病理學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)可分為：

（1）輕微病變性腎小球病。

（2）局灶性節(jié)段性腎小球病。

（3）彌漫性腎小球腎炎

1）膜性腎病。

2）增生性腎炎：①系膜增生性腎小球腎炎；②毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎；③系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎；④新月體性腎小球腎炎。

3）硬化性腎小球腎炎。

（4）未分類的腎小球腎炎：微小病變隸屬于輕微腎小球病變，局灶性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變。

盡管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系，但腎活檢仍是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段，正確的病理診斷又必須與臨床密切結(jié)合。

二、急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及治療有哪些？

臨床表現(xiàn)多見于兒童，男性多于女性。通常于前驅(qū)感染后1～3周起病。本病起病較急，病情輕重不一。預(yù)后大多良好，?？稍跀?shù)月內(nèi)臨床自愈。

本病典型者具有以下表現(xiàn)：

1.尿異常幾乎全部患者均有腎小球源性血尿，約30%的患者可有肉眼血尿，常為起病首發(fā)癥狀和患者就診原因。可伴有輕、中度蛋白尿，少數(shù)患者（＜20%患者）可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。此外，早期尚可見白細(xì)胞和上皮細(xì)胞稍增多，并常有顆粒管型和紅細(xì)胞管型等。尿量減少者常見，但無(wú)尿較少發(fā)生，若持續(xù)存在，則提示可能發(fā)生新月體腎小球腎炎或急性腎衰竭。

2.水腫80%以上患者有水腫，常為患者就診的首發(fā)癥狀。水腫的原因是水鈉潴留。典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。

3.高血壓約80%患者出現(xiàn)一過性輕、中度高血壓，常與水鈉潴留有關(guān)，利尿后血壓可逐漸恢復(fù)正常。少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓，甚至高血壓腦病。

4.腎功能異常起病早期可因腎小球?yàn)V過率下降、水鈉潴留而出現(xiàn)一過性氮質(zhì)血癥，多數(shù)患者經(jīng)利尿消腫后恢復(fù)正常，僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，易與急進(jìn)性腎炎相混淆。

5.免疫學(xué)檢查異常起病初期血清補(bǔ)體C3下降，于8周內(nèi)漸恢復(fù)正常，對(duì)提示本病意義很大。患者血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期內(nèi)曾有過鏈球菌感染。

治療本病治療以休息及對(duì)癥治療為主。急性腎衰竭有透析指征者應(yīng)予透析，待其自然恢復(fù)。不宜應(yīng)用激素及細(xì)胞毒類藥物。

1.一般治療急性期應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正常后逐步增加活動(dòng)量。急性期應(yīng)予低鹽（每日3g以下）飲食。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，以優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白為主。

2.治療感染灶以往主張病初注射青霉素10～14天，但其必要性現(xiàn)有爭(zhēng)議。反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后應(yīng)考慮做扁桃體摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。

3.對(duì)癥治療包括利尿消腫、降血壓，預(yù)防心腦并發(fā)癥的發(fā)生。通常利尿治療有效。利尿后高血壓控制仍不滿意時(shí)，可加用降壓藥物。

4.透析治療少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時(shí)，應(yīng)及時(shí)透析以幫助患者度過急性期。由于本病具有自愈傾向，腎功能多可逐漸恢復(fù)，一般不需要長(zhǎng)期維持透析。

三、腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療有哪些？

診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.尿蛋白定量超過3.5g/d。

2.血漿白蛋白低于30g/L。

3.水腫。

4.高脂血癥。

其中1、2兩項(xiàng)為診斷所必需。

糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

1.糖皮質(zhì)激素治療作用機(jī)制通過抑制免疫反應(yīng)及免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)減少滲出、細(xì)胞增生和浸潤(rùn)，改善腎小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌達(dá)到利尿消腫，減少、消除尿蛋白的目的。

2.糖皮質(zhì)激素的使用原則

（1）開始用量要足：常用藥物是潑尼松，1mg/（kg·d）（—般不超過60mg/d），常用量為每日40～60mg，清晨頓服。

（2）足量用藥時(shí)間要夠長(zhǎng)：視病情及初治或復(fù)治者決定足量用藥時(shí)間，一般為6～8周（短期治療有效者，亦應(yīng)堅(jiān)持此期限），必要時(shí)可延長(zhǎng)到12周。

（3）治療有效者要緩慢減藥：足量用藥有效，用藥時(shí)間夠長(zhǎng)且病情穩(wěn)定患者，可每2周減藥1次，每次減少原用藥量的10%～20%。當(dāng)減到每日用藥量為20mg左右時(shí)應(yīng)更加緩慢每2周減量1次，每日或隔日減少半片即2.5mg的速度減量。總之，每日用藥量越少，減藥量越少，速度越慢?？偗煶桃话悴簧儆?年，有的患者需應(yīng)用更長(zhǎng)時(shí)間。

3.糖皮質(zhì)激素治療后的反應(yīng)患者用藥后可出現(xiàn)三種不同結(jié)果：

（1）激素敏感：用藥后病情緩解。

（2）激素依賴：用藥后有效但于減藥過程中經(jīng)常出現(xiàn)病情反復(fù)。

（3）激素?zé)o效。

以上第2及第3種情況可以加用或改用其他免疫抑制藥物以提高療效。對(duì)于肝功能異常者，應(yīng)改用等量潑尼松龍。個(gè)別患者可能需要靜脈用藥。

4.糖皮質(zhì)激素的副作用長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者易發(fā)生感染（一般細(xì)菌和結(jié)核桿菌）、藥物性糖尿病、消化性潰瘍、消化道出血、骨質(zhì)疏松（個(gè)別患者有股骨頭壞死）、肥胖、高血壓等，應(yīng)密切觀察，及早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)處理。

免疫抑制劑及其他治療

1.細(xì)胞毒藥物常與糖皮質(zhì)激素合用以緩解患者對(duì)激素的依賴或與激素共同起到治療作用。一般不單獨(dú)應(yīng)用。

環(huán)磷酰胺：肝功能無(wú)異常者常選用。用量為2mg/（kg·d），每日1～2次或隔日靜脈注射200mg。累積用量為6～8g。用藥期間注意觀察末梢血象（骨髓抑制）及肝功能（中毒性肝損害），特別是在開始用藥后的7～10天。此外還可引起脫發(fā)（可逆性）、性腺抑制、惡心等胃腸道反應(yīng)，個(gè)別患者可發(fā)生出血性膀胱炎。

2.環(huán)孢素A選擇性抑制T輔助細(xì)胞和T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞。可應(yīng)用于激素和細(xì)胞毒藥物治療無(wú)效的難治性腎病綜合征。應(yīng)注意可引起高血壓、高尿酸血癥、牙齦增生及多毛癥等副作用，長(zhǎng)期使用有肝腎毒性。

3.嗎替麥考酚酯通過抑制淋巴細(xì)胞鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，從而抑制T、B淋巴細(xì)胞的增殖?？捎糜陔y治性腎病綜合征。主要副作用有腹瀉、惡心、嘔吐等胃腸道反應(yīng)，偶有骨髓抑制，嚴(yán)重者可發(fā)生嚴(yán)重貧血。

4.一般及對(duì)癥治療嚴(yán)重水腫患者應(yīng)臥床休息，限鹽飲食（每日鹽攝入量1～3g）。蛋白質(zhì)攝入量每日每千克體重lg優(yōu)質(zhì)蛋白，熱入量要充分。適當(dāng)利尿。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、鈣離子通道阻滯劑等均有減少尿蛋白的報(bào)道，可以起到延緩腎功能惡化的作用，對(duì)有高血壓的腎病綜合征患者亦有治療效果。

《臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師》答疑周刊（2020年第40期）

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