第三腦室位于兩側(cè)丘腦之間，為一個前后較長的縱行裂隙，其頂部有脈絡叢和大腦內(nèi)靜脈，底部為視交叉、漏斗、灰結(jié)節(jié)、乳頭體及丘腦下部。第三腦室以室間孔與左右側(cè)腦室相通，并通過中腦導水管與第四腦室相連。第三腦室接受了側(cè)腦室流來的腦脊液，加入由第三腦室脈絡膜所產(chǎn)生的腦脊液后通過中腦導水管流向第四腦室。第三腦室腫瘤系指原發(fā)于第三腦室內(nèi)或由第三腦室外突入第三腦室內(nèi)生長的腫瘤兩部分。原發(fā)于第三腦室內(nèi)的腫瘤有膠質(zhì)瘤、畸胎瘤、膽脂瘤和膠樣囊腫。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的3 ％，多見于兒童及青年人，男多于女。由于此處的腫瘤多較易阻塞腦脊液循環(huán)通路，因此常導致顱內(nèi)壓增高，這也是病人就診的原因。由第三腦室外突入第三腦室內(nèi)生長的腫瘤，除有因阻塞腦脊液循環(huán)通路造成顱內(nèi)壓增高外，還具有其原發(fā)部位腦組織受侵犯所產(chǎn)生的局灶癥狀和體征以及其所特有的X 線征象。

    「臨床表現(xiàn)」

    由于第三腦室腔隙狹小，早期腫瘤易于阻塞腦脊液循環(huán)通路，產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高并逐漸加重。如腫瘤較小尚未產(chǎn)生阻塞情況，病人可無任何明顯癥狀。當腫瘤侵犯第三腦室周圍組織時則產(chǎn)生局灶癥狀。

    1.顱內(nèi)壓增高由于腫瘤的阻塞使腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高，在臨床上病人表現(xiàn)為發(fā)作劇烈頭痛、惡心嘔吐。其頭痛往往因頭位和體位的變動而得以暫時緩解，這可能是由于呈活瓣狀之腫瘤在腦室內(nèi)發(fā)生移動使阻塞暫時緩解，腦脊液循環(huán)通路得到通暢從而使頭痛減輕或停止。再次阻塞，復出現(xiàn)頭痛發(fā)作，嚴重者可出現(xiàn)昏迷甚至死亡。病人常表現(xiàn)強迫性頭位及強迫性體位，多數(shù)病人在仰臥時頭痛加重，俯臥時減輕。因此在睡眠時病人多采取面向下的姿勢，以減輕頭痛發(fā)作。

    2.局灶癥狀當腫瘤侵及鄰近腦組織時發(fā)生相應的局灶癥狀。由于腫瘤所在部位及發(fā)展方向不同，其表現(xiàn)也一樣，最常見者為下丘腦損害癥狀。它包括有內(nèi)分泌代謝機能失調(diào)，如性機能的改變，肥胖性生殖無能營養(yǎng)不良綜合征以及水鹽代謝障礙，這也是第三腦室腫瘤時常出現(xiàn)的主要癥狀。在臨床上表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、月經(jīng)不調(diào)或停經(jīng)；在兒童發(fā)病者可出現(xiàn)性早熟。由于下丘腦與脂肪代謝有關，因此可致脂肪異常分布而發(fā)生肥胖，有的病人出現(xiàn)尿崩癥，當食欲中樞受侵犯時出現(xiàn)厭食，偶有食欲亢進者，在疾病過程中少數(shù)病人出現(xiàn)嗜睡。腫瘤向后發(fā)展使中腦、四疊體受損的病人出現(xiàn)上視困難、聽力減退及動眼神經(jīng)麻痹。第三腦室腫瘤常影響海馬- 丘腦- 下丘腦及乳頭體之間的聯(lián)系，病人可有記憶力的減退和精神變化。當腫瘤壓迫腦干影響其血液供應時將出現(xiàn)雙下肢肌力減退，病人有腿軟跌倒之情況。第三腦室前部腫瘤由于視神經(jīng)、視交叉受侵犯而產(chǎn)生視力減退和視野缺損。少數(shù)病人有間腦性癲癇發(fā)作，臨床上表現(xiàn)為惡心嘔吐、出汗、面色潮紅、瞳孔變化、心悸等植物神經(jīng)癥狀。

    3.眼底變化病人的眼底改變主要為顱壓增高所引起的視神經(jīng)乳頭水腫，表現(xiàn)為乳頭邊界不清，生理凹陷消失。某些由第三腦室外侵及第三腦室內(nèi)生長的腫瘤，由于其對視神經(jīng)的直接壓迫，產(chǎn)生視神經(jīng)的原發(fā)性萎縮，如顱咽管瘤，垂體腺瘤等。長期顱內(nèi)壓增高將發(fā)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，病人視力下降甚至失明。

    4.其它由第三腦室外侵及第三腦室內(nèi)生長之腫瘤都有其原發(fā)部位的特殊臨床表現(xiàn)，如顱咽管瘤和垂體腺瘤出現(xiàn)垂體功能障礙及紊亂以及視力視野發(fā)生改變。

    松果體瘤時病人除具有丘腦下部受損癥狀外，還出現(xiàn)四疊體受損的特殊表現(xiàn)，出現(xiàn)帕瑞諾（Parinaud）綜合征。病人瞳孔大小不等或雙側(cè)瞳孔散大；生殖器官及第二特性征發(fā)育，出現(xiàn)性早熟；骨骼生長異常。

    「輔助檢查」

    1.顱骨X 線平片第三腦室腫瘤顱骨平片只顯示顱內(nèi)壓增高的征象。

    2.腰椎穿刺及腦脊液檢查病人顱內(nèi)壓力增高，腦脊液的蛋白含量及鈉含量增高。

    3.腦電圖檢查一般腦電圖檢查無特殊異常變化，只顯示顱壓增高之表現(xiàn)，中線結(jié)構(gòu)的受損有時可出現(xiàn)陣發(fā)性5 ～7 次/ 秒高幅慢波。

    4.腦室造影在第三腦室腫瘤的檢查中具有特殊意義。腦室造影可見兩側(cè)側(cè)腦室的對稱性擴大，有時第三腦室可不顯影。第三腦室內(nèi)可見充盈缺損及腫瘤組織影。第三腦室的顯影與否決定于室間孔是否被阻塞。

    「鑒別診斷」

    （一）松果腫瘤松果體瘤占顱內(nèi)腫瘤的1 ～2%，好發(fā)年齡為10～20歲，男多于女。在臨床上主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，鄰近組織受壓癥狀及內(nèi)分泌障礙。腫瘤由上向下發(fā)展侵入第三腦室或壓迫中腦導水管，使腦脊液循環(huán)受阻產(chǎn)生顱內(nèi)壓升高，病人出現(xiàn)位于前額或顳部的頭痛。顱內(nèi)壓升高常呈現(xiàn)進行性加重。當四疊體受累時病人眼球向上或向下的同向運動發(fā)生障礙，并可出現(xiàn)瞳孔的散大或雙側(cè)瞳孔的大小不等，有時可有眼瞼的下垂，有的病人出現(xiàn)聽力減退及耳鳴等癥狀。腦干及小腦臂受侵犯，病人出現(xiàn)錐體束癥及共濟失調(diào)，一般較晚。內(nèi)分泌障礙只在男性患兒出現(xiàn)，表現(xiàn)性早熟及骨骼發(fā)育異常。X 線顱骨平片?？梢娝晒w鈣化增大，腦室造影顯示側(cè)及室擴大，第三腦室后都充盈缺損和中腦導水管前移，腦血管造影可見大及大靜脈抬高。

    （二）顱咽管瘤顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，好發(fā)于鞍上，多見于兒童。

    在臨床上主要表現(xiàn)為：①顱內(nèi)壓增高癥狀：病人出現(xiàn)頭痛，惡心及嘔吐，視力下降和復視。②內(nèi)分泌紊亂：病人出現(xiàn)性功能減退，表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、停經(jīng)等。在兒童期發(fā)病者，病兒生長發(fā)育遲緩，雖至成年但貌似小兒，智力發(fā)育不受影響。除此以外，約有32% 的病人出現(xiàn)多飲多尿，甚至出現(xiàn)尿崩癥，少數(shù)病人出現(xiàn)脂肪的異常分布而致肥胖。③視力視野發(fā)生改變，這是由于腫瘤壓迫視神經(jīng)所造成，病人出現(xiàn)視力下降及視野缺損，以雙顳側(cè)偏盲較多見，病人視乳頭水腫，視神經(jīng)可呈原發(fā)性萎縮。如果顱骨平片在鞍內(nèi)或鞍上發(fā)現(xiàn)鈣化，更有助于顱咽管瘤的診斷。與第三腦室腫瘤不難鑒別。

    （三）嫌色性垂體腺瘤嫌色性垂體腺瘤來源于垂體的嫌色細胞，以20～50<醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理> 歲的成年人發(fā)病較多。在臨床上出現(xiàn)：①垂體功能障礙：表現(xiàn)為性欲減退、陽萎，胡鬚及陰毛減少，重者可有睪丸萎縮。在女性出現(xiàn)月經(jīng)周延長甚至停經(jīng)，同時病人身體逐漸肥胖，身懶無力，基礎代謝低于正常人，少數(shù)病人可有多飲多尿。②視力視野障礙：約2/3 的病人出現(xiàn)視力減退，大多數(shù)病人先從一眼開始再累及另一眼。視力減退呈現(xiàn)進行性加重，最終導致失明。幾乎所有病人都出現(xiàn)視野缺損，大部分為雙顳側(cè)偏盲，其次可見一眼顳側(cè)偏盲另眼失明或一眼顳側(cè)偏盲另眼正常，有的病人甚至雙眼失明。③病人視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。開始視乳頭顏色變淡，隨著時間的延長及視神經(jīng)受壓不斷加重而呈銀白色，最后變?yōu)樯n白，同時視力逐漸減弱以至失明。④2/3 的病人有頭痛，多位于雙顳側(cè)或額部，常為持續(xù)性隱痛，無惡心嘔吐。⑤X 線顱骨平片顯示蝶鞍呈球形或盆形擴大，腦CT檢查可顯示腫瘤組織影。

    （四）腦干腫瘤病人都有輕度顱內(nèi)壓增高，中腦腫瘤特別位于被蓋部者，顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)早且較顯著。多數(shù)病人出現(xiàn)意識改變和精神障礙。由于腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損，病人表現(xiàn)嗜睡、淡漠并可出現(xiàn)幻覺。緩慢進行性交叉麻痹是腦干腫瘤的突出特點，同時病人伴有多發(fā)性顱神經(jīng)損害。晚期及脊液檢查可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，其蛋白含量也增高。氣腦造影顯示側(cè)腦室及第三腦室擴大，尤其中腦腫瘤更為顯著。有時可見第三腦室后部充盈缺損。部分病人腦血管造影可見大腦后動脈、小腦上動脈及基底動脈的變形和移位。

    （五）鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤病人多以視力障礙和頭痛為首發(fā)癥狀并伴有視野缺損。

    其視力障礙大部分先從一眼開始，爾后再波及另一眼，常見雙顳側(cè)偏盲或一眼失明另一眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，繼發(fā)性者則少見。內(nèi)分泌障礙表現(xiàn)為性欲減退、陽萎和閉經(jīng)。有時病人尚出現(xiàn)幻嗅、動眼神經(jīng)麻痹及半身感覺障礙等。

    顱骨X 線平片一般蝶鞍無改變，只有少數(shù)病人可有鞍背縮短。腦血管造影顯示大腦前動脈根部向上后移位，眼動脈管徑常增大并可有分支走向鞍結(jié)節(jié)以供應腫瘤。

    （六）腦室內(nèi)血腫多發(fā)生于老年人，因動脈硬化顱腦外傷后易致血管破裂，發(fā)生腦室內(nèi)血腫。病人都具有顱腦外傷史，傷后病人呈深昏迷狀態(tài)并出現(xiàn)急劇的顱內(nèi)壓增高。病人可很快出現(xiàn)雙側(cè)錐體束征，雙側(cè)瞳孔散大或縮小，呼吸不規(guī)則及去大腦強直。病人一般無定位體征，但腦膜刺激癥狀明顯，有時可出現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂的癥狀。腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力增高并呈血性，腦血管造影顯示腦室擴大，腦CT檢查可見腦室內(nèi)有高密度局限性影像。