概述

　　小腸的長(zhǎng)度占整個(gè)胃腸道的75％，但小腸腫瘤僅占胃腸道腫瘤中的3～6％，小腸惡性腫瘤為胃腸道惡性腫瘤中的1%.小腸與結(jié)腸之長(zhǎng)度比為4∶1，粘膜面積比為10∶1，但二者腫瘤的比大致為1∶40.Freund綜合小腸腫瘤發(fā)生率低的原因有以下一些：腸內(nèi)容物為堿性且通過較快，減少了腸粘膜與致癌物質(zhì)的接觸和機(jī)械性刺激；小腸內(nèi)細(xì)菌量少，因而致癌物質(zhì)的形成減少；存在保護(hù)性酶，使?jié)撛诘闹掳┪镔|(zhì)被解毒；含有高濃度的免疫球蛋白A，可中和潛在的致癌病毒；胚胎發(fā)育中腸的形成較晚，避免了不典型組織的種入。

　　分類和病理

　　一、小腸良性腫瘤按發(fā)病率的高低，依次為腺瘤＞平滑肌瘤＞脂肪瘤＞血管瘤，纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、淋巴管瘤等均少見。按發(fā)生的部位依次為回腸＞空腸＞十二指腸。

　　1、小腸腺瘤：多見于十二指腸，可為大小不一的單發(fā)息肉樣變，也可是成串并累及全部小腸。絨毛乳頭狀腺瘤易發(fā)生癌變。

　　2、小腸平滑肌瘤：好發(fā)于回腸，多單發(fā)?？蔀榍粌?nèi)、壁間、腔外三種生長(zhǎng)方式，以前者多見。腫瘤呈擴(kuò)張性生長(zhǎng)，常因血供不足而發(fā)生潰瘍、糜爛、出血，少數(shù)有囊性變或穿孔。約15%-20%的平滑肌瘤發(fā)生癌變。

　　3、小腸脂肪瘤：好發(fā)于回腸末端，為起源于粘膜下的界限明顯的脂肪組織腫塊。常為單發(fā)，血管豐富的脂肪瘤為血管脂肪瘤。

　　4、小腸血管瘤和血管畸形：血管瘤來(lái)源于粘膜下血管叢和淋巴組織，也可來(lái)自漿膜下血管，以空腸居多，可分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、混合性毛細(xì)血管瘤。單發(fā)時(shí)形如息肉突入腸腔，彌漫浸潤(rùn)血管瘤則形態(tài)多樣化且累及范圍廣。血管畸形由于腸壁粘膜下層小動(dòng)脈、小靜脈擴(kuò)張、扭曲變形、毛細(xì)血管呈蔟狀增生并形成溝通。血管瘤和血管畸形的餓臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為反復(fù)無(wú)痛性間歇性出血，常為自限性。

　　二、小腸惡性腫瘤以腺癌、類癌、平滑肌肉瘤、惡性淋巴瘤為多，脂肪肉瘤、纖維肉瘤少見。約半數(shù)發(fā)生在回腸，以類癌最多見，十二指腸與空腸以腺癌為主。

　　1、小腸腺癌：約占小腸惡性腫瘤的50%，發(fā)病部位較多在十二指腸，尤以降部為著。組織學(xué)分為腺癌、黏液腺癌、未分化癌，其中以分化較好的腺癌為多見。淋巴轉(zhuǎn)移較早。

　　2、小腸類癌：常發(fā)生于胃腸道，45%位于闌尾，28%位于回腸末端，直腸占16%，源于中腸者（胃、十二指腸、空回腸、右半結(jié)腸）多分泌5-羥色胺，源于后腸者（左半結(jié)腸、乙狀結(jié)腸）分泌生長(zhǎng)抑素為主。類癌中75%小于1cm，約2%可有轉(zhuǎn)移；1-2cm者約50%可有轉(zhuǎn)移；大于2cm者80%-90%可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，如肝轉(zhuǎn)移。

　　3、小腸平滑肌肉瘤：可為原發(fā)，也可繼發(fā)于平滑肌瘤的惡變。主要經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肝，其次通過淋巴或腹膜種植轉(zhuǎn)移。

　　4、小腸淋巴肉瘤：在小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤中最常見，其次是網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤和霍奇金病。發(fā)病部位主要在回腸。

　　臨床表現(xiàn)

　　小腸腫瘤因發(fā)生的病程不同，癥狀也不盡相同，約有20%的病人可沒有任何癥狀，常在做其他腹部手術(shù)時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，但大多數(shù)病人可出現(xiàn)以下癥狀。

　　一、腹部疼痛：

　　可有隱痛、脹痛及劇烈的絞痛。有近70%的病人有此類癥狀，特別是在穿孔和腸梗阻時(shí)疼痛更為劇烈。并可伴有腹瀉、食欲不振等。

　　二、腸梗阻：

　　有30%～40%的病人因腸梗阻而就診，多因慢性復(fù)發(fā)性腸套疊引起，有時(shí)還可誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)。常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的劇烈絞痛，同時(shí)伴腸鳴音亢進(jìn)，以脂肪瘤、腺瘤多見。

　　三、消化道出血：

　　約有1/3～2/3病人因腫瘤表面潰爛而引起出血。最易引起出血的平滑肌瘤和肉瘤、血管瘤和腺瘤，神經(jīng)纖維瘤。多數(shù)為隱性出血，表現(xiàn)為大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性或黑糞，長(zhǎng)時(shí)間也可產(chǎn)生缺鐵性貧血。也可出現(xiàn)間斷小量出血，甚至大量便血。

　　四、腹部腫物：

　　有約33%的病人檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)腹部腫物，腫物的形狀和性質(zhì)沒有固定特征。一般無(wú)壓痛，腫物活動(dòng)度較大，有時(shí)可摸到，有時(shí)摸不到，常是小腸良性腫瘤的特點(diǎn)。

　　五、腸穿孔：

　　多見于小腸惡性腫瘤，急性穿孔表現(xiàn)為急性彌漫性腹膜炎，慢性穿孔則可形成內(nèi)瘺或腸外瘺。

　　六、類癌綜合征：

　　大多無(wú)癥狀，小部分病人出現(xiàn)類癌綜合征，由于類癌細(xì)胞產(chǎn)生的5-羥色胺和血管舒緩素的激活物質(zhì)緩激肽所引起，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性面、頸部和上軀體皮膚潮紅（毛細(xì)血管擴(kuò)張），腹瀉/哮喘和因纖維組織增生而發(fā)生的心瓣膜病。常因進(jìn)食、飲酒、情緒激動(dòng)、按壓腫瘤而激發(fā)。大多見于類癌而有肝轉(zhuǎn)移的病人。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、腸道X線檢查如疑十二指腸病變可作低張十二指腸造影?？栈啬c鋇劑檢查較為困難，因?yàn)樾∧c內(nèi)容物向運(yùn)行較快；又小腸冗長(zhǎng)，在腹腔內(nèi)迂迥使影象前后重迭，難以辨別。如腫瘤較大向腔內(nèi)突出，可見充盈缺損；如腫瘤浸潤(rùn)范圍較廣或引起腸套疊，可看到近端小腸擴(kuò)張和鋇劑受阻、狹窄、杯影等；有時(shí)可看到粘膜破壞等。當(dāng)腫瘤較小且未造成狹窄、梗阻時(shí)，傳統(tǒng)的小腸鋇劑檢查法難以發(fā)現(xiàn)病變，近年來(lái)小腸灌鋇法似有一定幫助。完全性或接近完全梗阻者，不可作鋇劑檢查，以免促使完全梗阻。

　　二、選擇性腹腔和腸系膜上動(dòng)脈造影有消化道出血，出血量估計(jì)每分鐘超過3～5ml者，可作選擇性腹腔和腸系膜上動(dòng)脈造影，以對(duì)出血病灶定位。

　　三、十二指腸鏡檢查疑為十二指腸腫瘤時(shí)，除十二指腸低張?jiān)煊巴?，可作十二指腸鏡檢查，直接了解病變部位、大小、形態(tài)，并作活組織檢查。雖然現(xiàn)在已有小腸鏡問世，但尚未得到推廣應(yīng)用。

　　四、腹部CT檢查能顯示小腸腫瘤的大致部位、大小和與腸管的關(guān)系，以及有無(wú)肝轉(zhuǎn)移及腹主動(dòng)脈前和肝門淋巴結(jié)腫大等。但當(dāng)腫瘤較小，直徑在1.5cm以下時(shí)往往難以發(fā)現(xiàn)。

　　診斷

　　多數(shù)小腸腫瘤病人，不論良性惡性，因腹痛和黑便或便血來(lái)診。如初步診查排除了常見的病因，或全面檢查仍未能作出診斷，應(yīng)考慮到有小腸腫瘤的可能而作進(jìn)一步檢查。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和X線鋇餐檢查。不少小腸腫瘤過以上種種檢查仍未能明確診斷，必要時(shí)可考慮剖腹探查。甚至有多次手術(shù)才明確診斷者，可見小腸腫瘤診斷的困難。

　　治療

　　小腸良性腫瘤可引起出血、套疊等并發(fā)癥，且無(wú)組織學(xué)檢查，難以肯定其性質(zhì)，所以均應(yīng)外科手術(shù)切除。

　　1、較小腫瘤或帶蒂的良性腫瘤可連同周圍腸壁組織一起作局部切除，多數(shù)需作局部腸切除，對(duì)端吻合。

　　2、較大的或局部多發(fā)的腫瘤作腸段切除術(shù)。

　　3、小腸惡性腫瘤手術(shù)需對(duì)病變腸段及區(qū)域淋巴結(jié)作較廣泛的切除吻合。如為十二指腸惡性腫瘤則多數(shù)需作十二指腸胰頭切除。

　　4、如小腸腫瘤已與周圍組織進(jìn)入固定，無(wú)法切除并導(dǎo)致或?qū)⒁鹉c梗阻，可作短路性小腸側(cè)側(cè)吻合手術(shù)以解除或預(yù)防梗阻。

　　5、抗組胺和氫化可的松可改善類癌綜合征。

　　6、惡性淋巴瘤可采用放射治療和化學(xué)療法，效果較好。

　　預(yù)后

　　小腸惡性腫瘤早期診斷較難，切除率約為40%.切除術(shù)后5年生存率為平滑肌肉瘤約40%，淋巴瘤約35%，腺癌約20%.